Εμπορευματοκιβώτιο

Διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών μπορούν να παρατηρηθούν σε διάφορα στάδια:

1. Στο στάδιο της παραλαβής των θρεπτικών πρωτεϊνών στο σώμα. Ένα άτομο χρειάζεται περίπου 100 g πρωτεΐνης την ημέρα. Δεδομένου ότι Δεδομένου ότι οι πρωτεΐνες περιέχουν βασικές ΑΑ, η ανεπαρκής πρόσληψη αυτών οδηγεί σε μείωση ή ακόμα και στην απουσία πρωτεϊνικής σύνθεσης στο σώμα.

LIZ ?? ναυτία, ζάλη, υπερευαισθησία στο θόρυβο, ελάττωμα

ΤΡΕΙΣ; απώλεια βάρους, υποπρωτεϊναιμία;

GIS; μείωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα.

MET; ανάπτυξη λιπώδους εκφυλισμού του ήπατος και των νεφρών.

Γενική μείωση του αριθμού πρωτεϊνών → πρωτεϊνική ανεπάρκεια → αρνητικό ισοζύγιο αζώτου, υποπρωτεϊναιμία.

Σοβαρή μορφή ανεπάρκειας πρωτεΐνης; kwashiorkor. Κατ 'αρχάς, η συνολική πρωτεΐνη μειώνεται, η μείωση της αλβουμίνης οδηγεί σε οίδημα (λόγω αλλαγής της ογκοτικής πίεσης), η μείωση της αιμοσφαιρίνης οδηγεί σε αναιμία και η μείωση της πρωτεϊνικής σύνθεσης οδηγεί σε υπεραμινοξαιμία (αυξημένη ΑΚ στο αίμα) και αμινοξονουρία. Επίσης μειώνει τη σύνθεση των παγκρεατικών ενζύμων (θρυψίνη, χυμοθρυψίνη, πολυπεπτίδια, επίσης πρωτεΐνες), γεγονός που οδηγεί σε μείωση της απορρόφησης πρωτεΐνης στο έντερο.

2. Παραβίαση στο στάδιο της πέψης.

2.1. Στο στομάχι. Μπορεί να υποοξειδίτιδα και anaciditas; αχλωρυδρία (μείωση και απουσία οξύτητας στο στομάχι, αντίστοιχα). Όταν η αλοχλωρίδα ξεκινά πρωτεϊνική σήψη.

Υπερaciditas; η απορρόφηση της πρωτεΐνης δεν διαταράσσεται, αλλά μπορεί να υπάρξει βλάβη του γαστρικού βλεννογόνου, περνώντας μέσα σε ένα έλκος.

2.2. Στο λεπτό έντερο. Παραβίαση απορρόφησης πρωτεϊνών στην παγκρεατίτιδα, μειωμένη έκκριση θρυψίνης, χυμοθρυψίνη.

2.3. Στο παχύ έντερο. Αυξημένες διεργασίες αποσύνθεσης πρωτεϊνών, για παράδειγμα, με δυσκοιλιότητα, εντερική απόφραξη.

3. Διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών στους ιστούς, δηλ. στο επίπεδο της παρενθετικής ανταλλαγής. Μπορεί να οφείλεται σε παραβίαση της ανταλλαγής AK.

3.1. Οι αποκτηθείσες μεταβολικές διαταραχές σχετίζονται με ανεπάρκεια βιταμινών. ειδικά Β6; παραβίαση των διαδικασιών διαμεταμόλυνσης και απομίνωσης του AK, αναπτύσσεται η αμινοξέωση. Ή σχετίζεται με ορμονικές μεταβολικές διαταραχές του ΑΚ.

3.2. Κληρονομικές διαταραχές της ανταλλαγής ΑΚ.

Παράδειγμα 1: Κανονικά, η φαινυλαλανίνη (PEN) υπό την επίδραση της φαινυλαλανίνης υδροξυλάσης (ΡΑΗ) οξειδώνεται με οξυγόνο προς τυροσίνη (TRR).

Σε περίπτωση κληρονομικής παθολογίας (διάσπαση του σχηματισμού της PAGE), το FEN συσσωρεύεται στους ιστούς και κατόπιν μετατρέπεται σε φαινυλοπυροσταφυλικό, το οποίο μπορεί να μετατραπεί σε γαλακτικό φαινύλιο ή σε φαινυλοξικό. Συσσωρεύονται στους ιστούς και εκκρίνονται στα ούρα (φαινυλοκετονουρία). Αυτές οι ενώσεις είναι τοξικές στον ιστό του εγκεφάλου, η συσσώρευσή τους προκαλεί διαταραχή της σωματικής και ψυχικής ανάπτυξης. Με ανεπάρκεια ΠΑΥ, αναπτύσσεται φαινυλοπυρροϊκή ολιγοφρένεια. Εάν έχει εξελιχθεί σύμφωνα με τον ομόζυγο τύπο, τότε το παιδί είναι ψυχικά καθυστερημένο και χρειάζεται τοποθέτηση σε ένα εξειδικευμένο ίδρυμα. Είναι απαραίτητη η έγκαιρη διάγνωση της φαινυλκετονουρίας (τις πρώτες 7-10 ημέρες μετά τη γέννηση). Εάν αυτή η διάγνωση γίνει στο παιδί, τότε του χορηγείται μια δίαιτα που έχει εξαντληθεί σε φαινυλαλανίνη. Η διατροφή διαρκεί μέχρι 16-18 χρόνια (μέσο επίπεδο ανάπτυξης).

Παράδειγμα 2: Γενετικές διαταραχές του μεταβολισμού της τυροσίνης (TIR). Στο σώμα, το TIR σχηματίζεται από PHEN (καταλυόμενο από φάγο). Στη συνέχεια, το TIR μπορεί να μετατρέψει: (1) σε μελανίνη, (2) σε ορμόνες θυρεοειδούς, (3) σε DOPA, και έπειτα σε αδρεναλίνη, (4) σε μορφή ομογενισίνης και έπειτα σε τελικά προϊόντα (στα ούρα). Εάν παραβιαστεί το μπλοκ "TIR → μελανίνη" (καταλυόμενο από τυροσινάση), παρατηρείται αλβινισμός (απουσία μελανίνης δέρματος). Αν το τεμάχιο είναι "ομογενή σε τελικά προϊόντα" (καταλυόμενη από οξειδάση παρουσία ασκορβικού), τότε υπάρχει μια αλκατονουρία: τα ούρα γίνονται σκούρα καφέ χρώματος, ακόμη και μαύρα. Επίσης, η αλκατονουρία μπορεί να αποκτηθεί; με αβιταμίνωση C.

Παράδειγμα 3: Ηιστιδεναιμία; αυξημένη GIS στο αίμα. Κανονικά, ένα GIS υπό τη δράση της ιστιδάσης μετατρέπεται σε ουροκανίνη σε-ότι (5-φορμυλοτετραϋδροφόλιο σε αυτό). Η συσσώρευση GIS οδηγεί σε εξασθενημένη ψυχική και σωματική ανάπτυξη.

4. Παραβιάσεις στο στάδιο της βιοσύνθεσης πρωτεϊνών. Συνήθως παρατηρείται αυξημένη σύνθεση πρωτεϊνών k.-l. (κακοήθη νεοπλάσματα).

Παθολογία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών

Η αξία του μεταβολισμού της πρωτεΐνης για τον οργανισμό καθορίζεται κυρίως από το γεγονός ότι η βάση όλων των στοιχείων του ιστού αποτελείται από πρωτεΐνες, οι οποίες ενημερώνονται συνεχώς λόγω των διαδικασιών αφομοίωσης και διάχυσης των κύριων τμημάτων τους - αμινοξέα και τα σύμπλοκά τους. Επομένως, οι διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών σε διάφορες παραλλαγές αποτελούν συστατικά της παθογένειας όλων των παθολογικών διεργασιών χωρίς εξαίρεση.

Ο ρόλος των πρωτεϊνών στους ανθρώπους:

· Δομή όλων των ιστών

· Ανάπτυξη και αποκατάσταση (ανάκτηση) στα κύτταρα

· Τα ένζυμα, τα γονίδια, τα αντισώματα και οι ορμόνες είναι πρωτεϊνικά προϊόντα.

· Επίδραση στην ισορροπία του νερού μέσω της ογκοτικής πίεσης

· Συμμετοχή στη ρύθμιση του ισοζυγίου οξέος-βάσης

Μια γενική ιδέα της παραβίασης του μεταβολισμού των πρωτεϊνών μπορεί να επιτευχθεί μελετώντας την ισορροπία του αζώτου του οργανισμού και του περιβάλλοντος.

1. Ένα θετικό ισοζύγιο αζώτου είναι μια κατάσταση όπου λιγότερο άζωτο απεκκρίνεται από το σώμα από ό, τι λαμβάνεται από τα τρόφιμα. Παρατηρείται κατά την ανάπτυξη του σώματος, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μετά από νηστεία, με υπερβολική έκκριση αναβολικών ορμονών (GH, ανδρογόνα).

2. Το αρνητικό ισοζύγιο αζώτου είναι μια κατάσταση όπου περισσότερο άζωτο απεκκρίνεται από το σώμα από ό, τι λαμβάνεται από τα τρόφιμα. Αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια νηστείας, πρωτεϊνουρία, αιμορραγία, υπερβολική έκκριση καταβολικών ορμονών (θυροξίνη, γλυκοκορτικοειδή).

Τυπικές διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών

1. Παραβιάσεις της ποσότητας και της ποιότητας της πρωτεΐνης που εισέρχεται στο σώμα

2. Μειωμένη απορρόφηση και πρωτεϊνική σύνθεση

3. Παραβίαση μεταβολισμού διάμεσου αμινοξέος

4. Παραβίαση της πρωτεϊνικής σύνθεσης του αίματος

5. Παραβίαση των τελικών σταδίων του μεταβολισμού των πρωτεϊνών

1. Παραβιάσεις της ποσότητας και της ποιότητας της πρωτεΐνης που εισέρχεται στο σώμα

α) Μια από τις πιο συχνές αιτίες του εξασθενημένου μεταβολισμού πρωτεϊνών είναι η ποσοτική ή η ποιοτική έλλειψη πρωτεΐνης. Αυτό οφείλεται στην περιορισμένη πρόσληψη εξωγενών πρωτεϊνών κατά τη διάρκεια της νηστείας, στη χαμηλή βιολογική αξία των διαιτητικών πρωτεϊνών και στην ανεπάρκεια των απαραίτητων αμινοξέων.

Εκδηλώσεις με έλλειψη πρωτεϊνών:

· Αρνητικό ισοζύγιο αζώτου

· Μειωμένη ανάπτυξη και ανάπτυξη του σώματος

· Αποτυχία διεργασιών αναγέννησης ιστών

· Απώλεια βάρους

· Μειωμένη όρεξη και απορρόφηση πρωτεϊνών

Οι ακραίες εκδηλώσεις έλλειψης πρωτεΐνης είναι το kwashiorkor και ο τροφικός μαρασμός.

Διατροφική παραφροσύνη - μια παθολογική κατάσταση που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παρατεταμένης πλήρους νηστείας και χαρακτηρίζεται από γενική εξάντληση, μεταβολικές διαταραχές, μυϊκή ατροφία και δυσλειτουργία των περισσότερων οργάνων και συστημάτων σώματος.

Kwashiorkor - μια ασθένεια που επηρεάζει τα μικρά παιδιά, προκαλείται από μια ποιοτική και ποσοτική ανεπάρκεια πρωτεΐνης, υπό την προϋπόθεση ότι η συνολική θερμιδική περίσσεια τροφής.

β) Η υπερβολική πρόσληψη πρωτεϊνών προκαλεί τις ακόλουθες αλλαγές στο σώμα:

· Θετική ισορροπία αζώτου

· Εντερική αυτο-μόλυνση, αυτοεντοξίνωση

· Αποστροφή στις πρωτεϊνικές τροφές

2. Μειωμένη απορρόφηση και πρωτεϊνική σύνθεση

· Παραβιάσεις της πέψης πρωτεϊνών στο στομάχι (γαστρίτιδα με χαμηλή εκκριτική δραστηριότητα και χαμηλή οξύτητα, γαστρεκτομή, όγκοι στομάχου). Οι πρωτεΐνες είναι φορείς ξένων αντιγονικών πληροφοριών και πρέπει να αποσυντίθενται κατά την πέψη, χάνοντας την αντιγονικότητα, διαφορετικά ο ατελής διαχωρισμός τους θα οδηγήσει σε τροφικές αλλεργίες.

· Διαταραγμένη εντερική απορρόφηση (οξεία και χρόνια παγκρεατίτιδα, παγκρεατικοί όγκοι, δωδεκαδακτυλίτιδα, εντερίτιδα, εκτομή του λεπτού εντέρου)

· Παθολογικές μεταλλάξεις ρυθμιστικών και δομικών γονιδίων

· Διαταραχή της πρωτεϊνικής σύνθεσης (αλλαγή στην αναλογία των αναβολικών και καταβολικών ορμονών)

Φυσιολογία και παθολογία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών

Οι πρωτεΐνες κατέχουν κεντρική θέση στη δομή της ζωντανής ύλης και παίζουν πρωταρχικό ρόλο στη λειτουργία της. Ο αριθμός και η ποικιλία των πρωτεϊνικών μορίων είναι τεράστιος, έτσι κάθε ζωντανός οργανισμός έχει το δικό του μοναδικό σύνολο πρωτεϊνών. Ο όγκος των πρωτεϊνών είναι δομικά συστατικά των κυττάρων.

Οι πρωτεΐνες εκτελούν πολλές σημαντικές λειτουργίες στο σώμα: επιταχύνουν τις χημικές αντιδράσεις στο κύτταρο (καταλυτική λειτουργία), συμμετέχουν στην εφαρμογή γενετικών πληροφοριών (αυτοαναπαραγωγή και ανανέωση), παρέχουν κίνηση (συστολή μυών), προστατεύουν το σώμα από μικροοργανισμούς, ιούς και από γενετικά εξωγενείς ουσίες ), μεταφορά αιμοσφαιρίνης, σιδήρου και άλλων ουσιών (πρωτεΐνες μεταφοράς), αποτελούν μέρος των υποδοχέων (λειτουργία σήματος).

Από τους 5 × 106 τύπους πρωτεϊνικών μορίων του ανθρώπινου σώματος, μέχρι σήμερα, είναι γνωστή η ακριβής δομή που δεν υπερβαίνει τις χίλιες. Μακρομόρια με μοριακό βάρος από 5-6 χιλιάδες έως αρκετά εκατομμύρια daltons ανήκουν σε πρωτεΐνες. Τα μακρομόρια πρωτεΐνης με μικρότερο μοριακό βάρος ονομάζονται πολυπεπτίδια και εκείνα με λιγότερα από 20 αμινοξέα ονομάζονται πεπτίδια.

Πολλά πεπτίδια έχουν υψηλή βιολογική δραστικότητα. Μεταξύ αυτών είναι ορμόνες (αγγειοπιεσίνη, οξυτοκίνη, ορμόνες απελευθέρωσης, γαστρίνη, σεκρετίνη κλπ.), Ουσίες που ρυθμίζουν αγγειακό τόνο (αγγειοτασίνη, βραδυκινίνη), νευροπεπτίδια - ρυθμιστές των διαδικασιών νευρικής δραστηριότητας.

Η πηγή πρωτεΐνης για τον άνθρωπο είναι πρωτεΐνες τροφίμων. Στον πεπτικό σωλήνα υπό την επίδραση των υδρολυτικών ενζύμων, διαιρούνται σε αμινοξέα και επομένως χάνουν την ειδικότητα των ειδών τους. Οι μη φωτισμένες πρωτεΐνες εισέρχονται στο κατώτερο έντερο, όπου υποβάλλονται σε βακτηριακή αποσύνθεση. Τα δηλητηριώδη προϊόντα (putrescine, cadaverine, φαινόλη, κλπ.) Που σχηματίζονται σε αυτή τη διαδικασία εισέρχονται στο ήπαρ και εξουδετερώνουν. Η απορρόφηση αμινοξέων στο λεπτό έντερο διεξάγεται με ένα ενεργό σύστημα μεταφοράς. Με τη ροή του αίματος μέσω της φλεβικής φλέβας, τα αμινοξέα εισέρχονται στο ήπαρ. Εδώ, ένα μέρος των αμινοξέων χρησιμοποιείται για τη σύνθεση πρωτεϊνών του ήπατος, πρωτεϊνών πλάσματος αίματος και άλλων ουσιών. Τα υπόλοιπα αμινοξέα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και από αυτά μέσα στα κύτταρα του σώματος, όπου συντίθενται οι πρωτεΐνες που είναι απαραίτητες για τα κύτταρα.

Τα τελικά προϊόντα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών είναι η ουρία, το ουρικό οξύ, η κρεατίνη, η κρεατινίνη κλπ. Αυτές οι ουσίες εκκρίνονται από το σώμα. Επιπλέον, μια ορισμένη ποσότητα αμινοξέων που δεν χρησιμοποιούνται στη σύνθεση πρωτεϊνών εκκρίνεται συνεχώς στα ούρα.

Όχι όλες οι πρωτεΐνες τροφίμων ικανοποιούν εξίσου την ανάγκη του σώματος για αμινοξέα. Το σώμα χρειάζεται μια συγκεκριμένη σύνθεση. Ορισμένα αμινοξέα δεν συντίθενται στο σώμα και κατά συνέπεια πρέπει απαραιτήτως να περιέχονται σε πρωτεΐνες τροφίμων (απαραίτητα αμινοξέα). Η έλλειψη ορισμένων βασικών αμινοξέων στη διατροφή οδηγεί σε παραβίαση της σύνθεσης πολλών πρωτεϊνών και εκδηλώνεται κλινικά με τη μορφή διαφόρων παθολογικών καταστάσεων (Πίνακας 12.1).

Η ανάγκη για απαραίτητα αμινοξέα υπόκειται σε διακυμάνσεις που σχετίζονται με την ηλικία. Τα παιδιά, για παράδειγμα, χρειάζονται αυξημένες ποσότητες λυσίνης, θρεονίνης, λευκίνης, καθώς και τα απαραίτητα αμινοξέα - τυροσίνη και κυστίνη.

Παθολογικά φαινόμενα που προκαλούνται από την ανεπάρκεια ορισμένων βασικών αμινοξέων

Η ανάγκη για αμινοξέα αυξάνεται δραματικά σε συνθήκες που συνοδεύονται από εντατικοποίηση της πρωτεϊνικής σύνθεσης: εγκυμοσύνη, γαλουχία, μετά από αιμορραγία, κατά τη διάρκεια της επούλωσης πληγών, κλπ. Τα αμινοξέα στο σώμα δεν εναποτίθενται · επομένως, ο φυσιολογικός μεταβολισμός πρωτεΐνης χαρακτηρίζεται από μια ορισμένη ισορροπία μεταξύ του ρυθμού σύνθεσης πρωτεϊνών και της διάσπασης τους. Σε ένα αυξανόμενο σώμα, η πρωτεϊνική σύνθεση κυριαρχεί, οπότε η ισορροπία του αζώτου είναι θετική. Σε περιπτώσεις επικράτησης διεργασιών διάσπασης πρωτεϊνών (λιμοκτονία, μολυσματικές ασθένειες, εγκαύματα κλπ.), Το ισοζύγιο αζώτου είναι αρνητικό.

Ο αποκλεισμός από τα τρόφιμα αμινοξέων (πρωτεϊνών), σε συνδυασμό με ανεπάρκεια βιταμινών Β στην παιδική ηλικία, προκαλεί μια ασθένεια που ονομάζεται kwashiorkor. Το Kwashiorkor είναι κοινό σε χώρες των οποίων ο πληθυσμός καταναλώνει κυρίως υδατάνθρακες με τρόφιμα (Αφρική, Λατινική Αμερική). Περιγράφονται παρόμοια παθολογία στο φόντο της εντερίτιδας (φλεγμονώδεις νόσοι του λεπτού εντέρου) και της φυματίωσης. Με το kwashiorkor, η λιπώδης δυστροφία αναπτύσσεται στο ήπαρ και οι ατροφικές διεργασίες εμφανίζονται στο πάγκρεας. Η ατροφία επίσης αναπτύσσεται σε μυωγία και στο μυοκάρδιο. Στο αίμα - υποπρωτεϊναιμία και υποχρωμική αναιμία. Στο δέρμα - μια παραβίαση της χρωματισμού, γίνεται κόκκινο (kwashiorkor - "κόκκινο αγόρι Kvasha"). Στο 50% των άρρωστων παιδιών, παρατηρείται δερματοπάθεια. Οι αλλοιωμένες δερματικές ρωγμές, εκθέτοντας ένα εύκολα ευαίσθητο στρώμα επιθηλίου. Σε αυτές τις συνθήκες, η λοίμωξη συσχετίζεται συχνά. Κλινικά, η ασθένεια εκδηλώνεται με αναστολή ανάπτυξης, με υστέρηση στο βάρος, οίδημα, διαταραχές χρωματισμού, λήθαργο, απάθεια, αναιμία και διαταραχές του πεπτικού συστήματος. Η θνησιμότητα της νόσου είναι πολύ υψηλή (30-40%). Η θεραπεία είναι ένα δύσκολο έργο, γιατί Η συνήθεια του παιδιού να τρώει ορισμένα τρόφιμα και συνεχή έμετο ενώ καταναλώνει άλλα τρόφιμα καθιστά δύσκολο για το σώμα να απορροφήσει αρκετές πρωτεΐνες. Σε τέτοιες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται παρεντερικά προϊόντα υδρόλυσης πρωτεϊνών. Βεβαιωθείτε ότι χρησιμοποιείτε βιταμίνες, ειδικότερα: Α, Β₁, Στο₂, Στο₁₂, PP

Πολύ συχνά, η παθολογία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών συνδέεται με την υποκείμενη νόσο. Ταυτόχρονα, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο πλάσμα του αίματος διαταράσσεται, η οποία αναφέρεται ως υπο-και υπερπρωτεϊναιμία.

Οι υποπρωτεϊναιμίες - μείωση των πρωτεϊνών του πλάσματος - αναπτύσσονται στις ακόλουθες περιπτώσεις: με ανεπαρκή πρόσληψη πρωτεϊνών από τα τρόφιμα (νηστεία, αλκοολισμός, πεπτικό έλκος, όγκοι του οισοφάγου). με ανεπαρκή πέψη και απορρόφηση της διατροφικής πρωτεΐνης (δυσεντερία, γαστρεντερίτιδα, δυσπεψία). κατά παράβαση της σύνθεσης πρωτεϊνών στο ήπαρ (χρόνια και οξεία ηπατίτιδα, κίρρωση του ήπατος, λιπαρός εκφυλισμός του ήπατος). λόγω της απώλειας πρωτεϊνών στη νεφρική νόσο (νεφρωσικό σύνδρομο). Η συνολική ποσότητα πρωτεϊνών πλάσματος μειώνεται επίσης με απώλεια αίματος, εκτεταμένα εξιδρώματα, εκρήξεις σε ορολογικές κοιλότητες, θυρεοτοξίκωση, καρδιακή ανεπάρκεια και κακοήθεις όγκους. Η ολική πρωτεΐνη πλάσματος μειώνεται κυρίως λόγω του κλάσματος της λευκωματίνης.

Η υπερπροτεναιμία εμφανίζεται όταν το αίμα πυκνώνει ως αποτέλεσμα της αφυδάτωσης, εξαιτίας της υπερβολικής εφίδρωσης, της συχνής διάρροιας, του αδέσποτου εμετού, των σοβαρών εγκαυμάτων κλπ.

Η ολική πρωτεΐνη αίματος μπορεί να αυξηθεί λόγω της εμφάνισης παραπρωτεϊνών - «παθολογικών πρωτεϊνών». Η ανίχνευση παραπρωτεϊνών (για παράδειγμα, στο πολλαπλό μυέλωμα) είναι ένα διαγνωστικό τεστ.

Αυτές οι παθολογικές καταστάσεις, καθώς και ένας μεγάλος αριθμός άλλων μολυσματικών και μη μολυσματικών ασθενειών, συνοδεύονται από μειωμένη αναλογία των πρωτεϊνών του αίματος - αλβουμίνη, σφαιρίνες. Αυτό το φαινόμενο χαρακτηρίζεται ως δυσπροτεϊναιμία. Οι παραβιάσεις των πρωτεϊνικών κλασμάτων του αίματος συχνά χρησιμεύουν ως διαγνωστικοί και προγνωστικοί στόχοι.

Όλες αυτές οι παραβιάσεις της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες πλάσματος απαιτούν τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Οι διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών μπορεί να είναι πρωτογενείς, δηλ. είναι το αποτέλεσμα κληρονομικών ασθενειών. Αυτό αφορά κυρίως την ανταλλαγή αμινοξέων. Με ανεπάρκεια ενζύμων που εμπλέκονται στο μεταβολισμό των αμινοξέων, η συγκέντρωση οποιουδήποτε από αυτά στο αίμα και στα ούρα (φαινυλοκετονουρία, αργινιναιμία, κλπ.) Αυξάνεται σημαντικά. Η αυξημένη απέκκριση αμινοξέων μπορεί να οφείλεται σε παραβίαση της επαναρρόφησης τους στα νεφρικά σωληνάρια (ομοκυστεονουρία).

Ο μεταβολισμός των αμινοξέων μειώνεται στις κληρονομικές παθολογίες των συστημάτων μεταφοράς αμινοξέων. Αυτό μειώνει την απορρόφηση των αμινοξέων στα έντερα και την επαναπορρόφηση τους στα νεφρά (κυστινουρία, αμινογλυκινουρία, τρυπτοφανουρία). Όλες αυτές οι ασθένειες χαρακτηρίζονται από μια δυσμενή πορεία και, σε ορισμένες περιπτώσεις, τελειώνουν στον πρόωρο θάνατο.

Ημερομηνία προσθήκης: 2015-02-23; Προβολές: 619; ΠΑΡΑΓΓΕΛΙΑ ΕΡΓΑΣΙΑΣ

Ασθένειες διαταραχών διατροφής πρωτεϊνών

Φυσιολογικές πτυχές της αυξανόμενης θρεπτικής αξίας πρωτεϊνών

Σχέδιο διαλέξεων:

Ο ρόλος των πρωτεϊνών στη ζωτική δραστηριότητα

Ένας οργανισμός. Διαταραχές της νόσου

Πρωτεΐνη διατροφή.

Έννοια της ισορροπίας του αζώτου

Και οι συνθήκες της ανάπτυξής της.

Η βιολογική αξία της πρωτεΐνης.

Πηγές πρωτεϊνών στη διατροφή.

Επιστημονική βάση διανομής

Σκίουρος στη διατροφή.

Τρόποι εξασφάλισης του πληθυσμού

Επαρκής πρωτεΐνη

Διατροφή.

Οι λειτουργίες της πρωτεΐνης στο σώμα

Πλαστικά (κατασκευή)

Ενζυματική (σύνθεση ενζύμων)

Ορμονικές (σύνθεση ορμονών)

Προστατευτικά (άνοσα)

Αναπνευστικό (φέρει Ο₂ και CO₂)

Κινητήρας (συστολή μυών)

Οπτική (ελαφριά αντίληψη του ματιού)

Αιματοποιητική (σύνθεση αιμοσφαιρίνης)

Κληρονομική (φορέας κληρονομικών χαρακτηριστικών)

Μεμβράνη (κατασκευή κυτταρικών μεμβρανών)

Ειδικότητα (ατομική ειδικότητα του οργανισμού)

Διατήρηση νερού (υδροφιλικότητα πρωτεϊνών, δέσμευση ελεύθερου υγρού)

Ενέργεια (11-12% του ημερήσιου μεριδίου ενέργειας)

Ασθένειες διαταραχών διατροφής πρωτεϊνών

Παθολογία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών

(εκπαιδευτικό εγχειρίδιο για την ανεξάρτητη εργασία των φοιτητών)

Συνιστάται για δημοσίευση από την Κεντρική

Συντονιστικό Μεθοδολογικό Συμβούλιο του Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου του Καζάν

ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ ΑΝΤΑΛΛΑΓΗΣ ΠΡΩΤΕΪΝΩΝ (εκπαιδευτική βοήθεια για την ανεξάρτητη εργασία των φοιτητών). Kazan 2006. - 20 σ.

Συντάχθηκε απο τον / την: prof. MMMnnebayev, F.I. Mukhutdinova, σ. Boychuk ST., Assoc. LD Zubairova, Assoc. A.Yu.Teplov.

Αξιολογητές: Α.Ρ. Τσιμπούλκιν καθηγητής. L.N.Ivanov

Λόγω της ποικιλίας των λειτουργιών των πρωτεϊνών, ο ιδιότυπος μεταβολισμός τους "πανταχού παρουσία" είναι ένας μάλλον ευάλωτος σύνδεσμος στο μεταβολισμό. Κατά συνέπεια, σε πολλές παθολογικές διεργασίες, οι πρωτογενείς και δευτερογενείς διαταραχές σε διάφορους συνδέσμους μεταβολισμού πρωτεΐνης καταλαμβάνουν μια σημαντική θέση στην παθογένεσή τους και τελικά καθορίζουν το βαθμό πραγματοποίησης αντιδράσεων προστατευτικής προσαρμογής και προσαρμοστικών μηχανισμών.

Το εγχειρίδιο μεθόδου γίνεται με βάση το αντίστοιχο τμήμα του προγράμματος παθολογικής φυσιολογίας.

Εισαγωγή

Όλες οι πρωτεΐνες βρίσκονται σε κατάσταση συνεχούς ενεργού μεταβολισμού - αποσύνθεσης και σύνθεσης. Η ανταλλαγή πρωτεϊνών παρέχει ολόκληρη την πλαστική πλευρά της ζωτικής δραστηριότητας του σώματος. Ανάλογα με την ηλικία, υπάρχει θετικό και αρνητικό ισοζύγιο αζώτου. Σε νεαρή ηλικία επικρατεί θετική αζωτούχο ισορροπία (ενισχυμένη ανάπτυξη), και σε ηλικίες ώριμης ηλικίας - κατάσταση δυναμικής αζωτούχου ισορροπίας, δηλαδή σταθεροποιητική σύνθεση που υποστηρίζει τη μορφολογική ακεραιότητα του οργανισμού. Σε πιο προχωρημένη ηλικία - η κυριαρχία των καταβολικών διεργασιών. Η αναγεννητική σύνθεση που βρίσκεται στην παθολογία είναι επίσης ένα παράδειγμα θετικού ισοζυγίου αζώτου. Κατά τη διάρκεια της εβδομαδιαίας περιόδου, ανανεώνεται έως και το 50% του αζώτου στο ήπαρ, ενώ στους σκελετικούς μύες, μόνο 2,5% ανανεώνεται ταυτόχρονα.

Η παθολογία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών είναι η παθολογία της συμμόρφωσης των διαδικασιών σύνθεσης και διάσπασης των πρωτεϊνών. Η κύρια παθολογία του μεταβολισμού πρωτεϊνών είναι η ολική πρωτεϊνική ανεπάρκεια, η οποία χαρακτηρίζεται από αρνητικό ισοζύγιο αζώτου. Μαζί με τη δυνατότητα ανάπτυξης αυτής της γενικής μορφής παραβίασης του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, η ίδια παραβίαση μπορεί επίσης να συμβεί σε σχέση με ορισμένους τύπους πρωτεϊνών (παραβίαση της σύνθεσης οποιουδήποτε τύπου πρωτεΐνης σε ολόκληρο τον οργανισμό ή σε κάποιο όργανο).

Η ενδιάμεση σύνδεση στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών είναι μια διαταραχή του μεταβολισμού των αμινοξέων. Η παθολογία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών περιλαμβάνει επίσης παραβίαση του σχηματισμού και της εξάλειψης των τελικών προϊόντων στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών (δηλαδή της παθολογίας του πραγματικού μεταβολισμού του αζώτου).

Συνολική ανεπάρκεια πρωτεϊνών

Μπορεί να έχει διατροφική προέλευση ή να οφείλεται σε διαταραγμένους νευροενδοκρινικούς μηχανισμούς σύνθεσης και αποσύνθεσης ή σε κυτταρικούς μηχανισμούς σύνθεσης και αποσύνθεσης. Η εμφάνιση ανεπάρκειας συνολικής πρωτεϊνικής πρωτεΐνης λόγω:

1. Απουσιάζουν οι εναλλακτικές μορφές πρωτεϊνών στο σώμα (όπως στην περίπτωση του μεταβολισμού των υδατανθράκων και των λιπών).

Το άζωτο απορροφάται από ζωικά κύτταρα μόνο υπό τη μορφή αμινομάδων, αμινοξέων.

Οι σκελετοί άνθρακα των ανεξάρτητων αμινοξέων έχουν μια χαρακτηριστική δομή και δεν μπορούν να συντεθούν στο σώμα. Ως εκ τούτου, ο μεταβολισμός πρωτεΐνης εξαρτάται από την πρόσληψη αμινοξέων από έξω με φαγητό. Η ανταλλαγή αμινοξέων διασυνδέεται με την ανταλλαγή ενεργειακών ουσιών. Τα προϊόντα αμινοξέων μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ως ενεργειακό υλικό - αυτά είναι γλυκογόνα και κετογόνα αμινοξέα. Από την άλλη πλευρά, η σύνθεση πρωτεϊνών συνδέεται πάντοτε με τη χρήση ενέργειας.

Εάν η παροχή ενεργειακών υλικών δεν ικανοποιεί την ανάγκη του σώματος, τότε οι πρωτεΐνες χρησιμοποιούνται για ενεργειακές ανάγκες. Έτσι, όταν λαμβάνετε μόνο το 25% του συνόλου του απαραίτητου ενεργειακού υλικού (γλυκόζη, λίπος), όλη η πρωτεΐνη από τα τρόφιμα χρησιμοποιείται ως ενεργειακό υλικό. Στην περίπτωση αυτή, η αναβολική αξία των πρωτεϊνών είναι μηδενική. Ως εκ τούτου, η ανεπαρκής πρόσληψη λιπών, υδατανθράκων οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Βιταμίνες Β₆, Στο₁₂, C, Α είναι συνένζυμα ενζύμων που διεξάγουν βιοσυνθετικές διεργασίες. Από εδώ - η έλλειψη βιταμινών προκαλεί επίσης διαταραχές στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών.

Όταν υπάρχει έλλειψη πρόσληψης πρωτεΐνης ή η αλλαγή της σε ενεργειακές ράγες (ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς πρόσληψης λιπών ή υδατανθράκων), εμφανίζονται τα ακόλουθα φαινόμενα:

1. Η ένταση των αναβολικών διεργασιών του ενεργού μεταβολισμού των πρωτεϊνικών δομών είναι έντονα περιορισμένη και η ποσότητα του απελευθερούμενου αζώτου μειώνεται.

2. Ανακατανομή του ενδογενούς αζώτου στο σώμα. Αυτοί είναι παράγοντες προσαρμογής στην έλλειψη πρωτεΐνης.

Εκλεκτική ανεπάρκεια πρωτεΐνης (λιποβαρή πρωτεΐνη) - σε αυτές τις συνθήκες, ο περιορισμός της απέκκρισης του αζώτου και η ανακατανομή του στο σώμα έρχεται στο προσκήνιο. Αυτό αποκαλύπτει την ετερογένεια των διαταραχών στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών σε διάφορα όργανα: τη δραστηριότητα των ενζύμων της πεπτικής οδού

ο περιορισμός είναι περιορισμένος και η σύνθεση των καταβολικών διεργασιών δεν διαταράσσεται. Την ίδια στιγμή, οι πρωτεΐνες του καρδιακού μυός επηρεάζονται λιγότερο. Η δραστικότητα των ενζύμων απομάμωσης μειώνεται, ενώ τα ένζυμα διαμεταμόνωσης διατηρούν τη δραστικότητά τους πολύ μακρύτερη. Ο σχηματισμός ερυθροκυττάρων στον μυελό των οστών διατηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα και ο σχηματισμός σφαιρίνης στη δομή της αιμοσφαιρίνης διακόπτεται πολύ νωρίς. Στους ενδοκρινικούς αδένες - αναπτύσσονται οι ατροφικές αλλαγές. Στην κλινική, εμφανίζεται ως επί το πλείστον η ατελή έλλειψη πρωτεϊνών.

Αιτίες ατελούς πρωτεϊνικής πείνας (μερική ανεπάρκεια) είναι: α) μειωμένη απορρόφηση πρωτεϊνών, β) απόφραξη της γαστρεντερικής οδού. γ) χρόνιες ασθένειες με μειωμένη όρεξη. Σε αυτή την περίπτωση, ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών διαταράσσεται τόσο ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς προσφοράς τους όσο και της χρήσης πρωτεϊνών ως ενεργειακού υλικού. Σε αυτό το πλαίσιο, οι προσαρμοζόμενες διεργασίες αντισταθμίζουν σε κάποιο βαθμό την έλλειψη πρωτεΐνης, επομένως η μείωση της πρωτεΐνης δεν αναπτύσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και η αζωτούχος ισορροπία παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα (σίγουρα, αν και σε χαμηλό επίπεδο). Ως αποτέλεσμα της μείωσης του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, η δομή και η λειτουργία πολλών οργάνων διαταράσσεται (μια απώλεια πρωτεΐνης εμφανίζεται στις δομές του ήπατος, του δέρματος, των σκελετικών μυών). Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στην περίπτωση αυτή υπάρχει σχετική διατήρηση της σύνθεσης ορισμένων πρωτεϊνών κατά παράβαση της σύνθεσης άλλων τύπων πρωτεϊνών. Η σύνθεση πρωτεϊνών πλάσματος, αντισωμάτων, ενζύμων (συμπεριλαμβανομένης της πεπτικής οδού, η οποία οδηγεί σε δευτερογενή διάσπαση απορρόφησης πρωτεϊνών) είναι περιορισμένη. Ως αποτέλεσμα της παραβίασης της σύνθεσης των ενζύμων του μεταβολισμού των υδατανθράκων και του λίπους, διαταράσσονται οι μεταβολικές διεργασίες στον μεταβολισμό των λιπών και των υδατανθράκων. Η προσαρμογή στην ατελή νηστεία των πρωτεϊνών είναι μόνο σχετική (ειδικά στους αναπτυσσόμενους οργανισμούς). Οι νεαροί οργανισμοί έχουν μια προσαρμοστική πτώση.

η ένταση του μεταβολισμού της πρωτεΐνης (επιβράδυνση του μεταβολισμού) είναι λιγότερο τέλεια από ό, τι στους ενήλικες. Υπό τις συνθήκες αναγέννησης και αναρρώσεως, δεν έχει παρατηρηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα μια πλήρης αποκατάσταση της δομής και τα τραύματα δεν θεραπεύονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Έτσι, με παρατεταμένη ατελή νηστεία, μπορεί να εμφανιστεί έντονη εξάντληση πρωτεΐνης και θάνατος. Η ανεπαρκής πείνα σε πρωτεΐνες βρίσκεται συχνά με μειωμένη απορρόφηση

πρωτεΐνες, η οποία συμβαίνει όταν οποιοσδήποτε συνδυασμός των μεταβολών του ρυθμού της υδρόλυσης, προωθώντας την πρόσληψη τροφής και το βάρος των προϊόντων αυτών - ως επί το πλείστον σε διάφορες μορφές των γαστρεντερικών διαταραχών της εκκριτικής λειτουργίας της δραστηριότητας παγκρέατος και παθολογικών εντερικού τοιχώματος. Η λειτουργία του στομάχου στην υδρόλυση των πρωτεϊνών είναι:

1. Η ενδοπεπτιδάση - η πεψίνη - διασπά τους εσωτερικούς πεπτιδικούς δεσμούς, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό πολυπεπτιδίων.

2. Ο ρόλος διατήρησης και η ροή παρτίδας της μάζας τροφίμων στα κατώτερα μέρη του γαστρεντερικού σωλήνα (η διαδικασία αυτή διακόπτεται όταν η περισταλτική επιταχύνεται). Αυτές οι δύο λειτουργίες του στομάχου διαταράσσονται σε αχιλικές καταστάσεις, με μείωση της δραστηριότητας της πεψίνης (ή το πεψινόγονο εκκρίνεται ελάχιστα): μειώνεται το πρήξιμο των πρωτεϊνικών πρωτεϊνών και το πεψινογόνο είναι ελαφρώς ενεργοποιημένο. Τελικά, υπάρχει σχετική έλλειψη υδρόλυσης πρωτεϊνών.

Η παραβίαση της απορρόφησης πρωτεϊνών στο άνω γαστρεντερικό σύστημα μπορεί να είναι: με έλλειψη παγκρεατικού χυμού (παγκρεατίτιδα). Επιπλέον, η παραβίαση της δραστικότητας της τρυψίνης μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Μπορεί να υπάρχει ανεπαρκής δραστηριότητα και ανεπαρκής ποσότητα εντερικού χυμού, καθώς περιέχει εντεροκινάση, η οποία ενεργοποιεί τη μετατροπή του τρυψινογόνου σε τρυψίνη, χυμοθρυψινόνη σε χυμοθρυψίνη. Έλλειψη δραστηριότητας ή η ποσότητα της θρυψίνης, με τη σειρά του, οδηγεί σε διαταραχή της δράσης και εντερικά πρωτεολυτικά ένζυμα - εξωπεπτιδάσες εντερικό χυμό: aminopolipeptidaz και διπεπτιδάση τα οποία αποκόπτονται μεμονωμένα αμινοξέα.

Όταν εντεροκολίτιδα, συνοδευόμενη από μείωση της έκκρισης, επιταχυνόμενη κινητικότητα και μειωμένη απορρόφηση της βλεννογόνου του λεπτού εντέρου, αναπτύσσεται πολύπλοκη ανεπάρκεια στην απορρόφηση πρωτεΐνης. Ιδιαίτερης σημασίας είναι η επιταχυνόμενη περισταλτική, αφού η επαφή μεταξύ του χυμού και του εντερικού τοιχώματος διαταράσσεται (αυτό διασπά επίσης την πέριξ πέψη, η οποία είναι σημαντική για την εξάλειψη των αμινοξέων και την επακόλουθη απορρόφηση). Η διαδικασία απορρόφησης στην ενεργή διαδικασία του εντέρου: 1. Προσρόφηση αμινοξέων στην επιφάνεια του εντερικού βλεννογόνου. επιθηλιακή κυτταρική μεμβράνη

πολλά λιπίδια, τα οποία μειώνουν το αρνητικό φορτίο του βλεννογόνου. 2. ένζυμα που εμπλέκονται στη μεταφορά των αμινοξέων (fosfoamidaza μπορεί επίσης τρανσφεράση) μέσω του εντερικού επιθηλίου, πιθανώς έχει μια ταυτότητα ομάδας (δηλαδή, για τις διάφορες ομάδες των αμινοξέων υπάρχουν διαφορετικά συστήματα μεταφοράς, δεδομένου ότι η ανταγωνιστική σχέση μεταξύ των αμινοξέων που δημιουργούνται από το πιπίλισμα). Όταν η εντεροκολίτιδα οίδημα της βλεννώδους μεμβράνης, η επιτάχυνση της κινητικότητας και η αποδυνάμωση της παροχής ενέργειας της διαδικασίας απορρόφησης παραβιάζουν την απορρόφηση στο έντερο. Έτσι, η ποιοτική ισορροπία των εισερχομένων αμινοξέων διαταράσσεται (άνιση απορρόφηση των μεμονωμένων αμινοξέων στο χρόνο, ανισορροπία στην αναλογία αμινοξέων στο αίμα - ανισορροπία). Η ανάπτυξη μιας ανισορροπίας μεταξύ μεμονωμένων αμινοξέων στην παθολογία της αφομοίωσης συμβαίνει επειδή η απορρόφηση μεμονωμένων αμινοξέων συμβαίνει σε διαφορετικούς χρόνους κατά τη διαδικασία πέψης καθώς τα αμινοξέα διασπώνται. Για παράδειγμα, η τυροσίνη και η τρυπτοφάνη αποκόπτονται στο στομάχι. Η όλη μετάβαση στα αμινοξέα των πρωτεϊνών τροφίμων διεξάγεται σε 2 ώρες (κατά τη διάρκεια αυτού του χρόνου εμφανίζονται στο αίμα), και κατά τη διάρκεια της παθολογίας η περίοδος αυτή παρατείνεται. Από το αίμα, τα αμινοξέα εισέρχονται στα κύτταρα, όπου είτε χρησιμοποιούνται για σύνθεση είτε είναι απαμφορημένα. Και για το πέρασμα της σύνθεσης είναι απαραίτητο όλοι οι εταίροι των αμινοξέων να είναι ταυτόχρονα μαζί και σε ορισμένες αναλογίες. Παραβιάζοντας τις διεργασίες απορρόφησης, ο λόγος αυτός διαταράσσεται και τα αμινοξέα δεν χρησιμοποιούνται για τη σύνθεση πρωτεϊνών, αλλά υποβαθμίζονται κατά μήκος της πορείας της αφαλάτωσης. Εμφανίζεται ανισορροπία αμινοξέων. Αυτό το φαινόμενο συμβαίνει όταν τρώτε μόνο έναν τύπο διατροφικής πρωτεΐνης (μονοτονική τροφή). Η κατάσταση της ανισορροπίας και της διαταραγμένης σύνθεσης μπορεί να εκδηλωθεί στην ανάπτυξη δηλητηρίασης (όταν το σώμα είναι υπερφορτωμένο με συγκεκριμένους τύπους αμινοξέων, έχει τοξική επίδραση ή ως αποτέλεσμα υπερβολικής αφομοίωσης). Τα ξεχωριστά αμινοξέα στην αποσύνθεση σχηματίζουν τοξικά προϊόντα. Στο τέλος, εμφανίζεται μια γενική έλλειψη πρωτεΐνης ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς πρόσληψής της ή της εξασθενημένης πέψης και απορρόφησης κλπ. Η άλλη πλευρά της ανισορροπίας είναι παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών κατά τη διάρκεια της επιλεκτικής

ελαττώματα των μεμονωμένων αμινοξέων (δηλαδή αναντικατάστατα), και εδώ η πρωτεϊνική σύνθεση είναι κυρίως μειωμένη, ως τμήμα του οποίου επικρατεί αυτό το αμινοξύ. Αυτή είναι μια ανεπάρκεια αμινοξέων. Έτσι, οι διατροφικές διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών μπορούν να συσχετιστούν με ποσοτική ανεπάρκεια, ποιοτική ομοιομορφία, ποσοτική ανεπάρκεια μεμονωμένων αμινοξέων, με ποσοτική υπεροχή ατομικών αμινοξέων - όλα αυτά συνδυάζονται στην έννοια της ανισορροπίας.

Οι παραβιάσεις των νευροανοσολογικών διεργασιών μπορούν επίσης να τεκμηριώσουν τις παραβιάσεις των διαδικασιών σύνθεσης και καταστροφής πρωτεϊνών. Στα αναπτυγμένα ζώα, η ρύθμιση της πρωτεϊνικής σύνθεσης πραγματοποιείται από το νευρικό σύστημα και τις ορμόνες. Η νευρική ρύθμιση προχωρά με δύο τρόπους: 1. Άμεση έκθεση (τροφική). 2. Μέσω έμμεσων επιδράσεων - μέσω ορμονών (αλλαγές στη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων, οι ορμόνες των οποίων σχετίζονται άμεσα με το μεταβολισμό της πρωτεΐνης).

Ταξινόμηση των τύπων σύνθεσης πρωτεϊνών και ορμονών

Διαταραχές μεταβολισμού πρωτεϊνών - Παθοφυσιολογία. Τόμος 2

Ενέργεια και κύρια ανταλλαγή

Η ενέργεια που περιέχεται στο φαγητό, κατά τη διάρκεια της πέψης, απελευθερώνεται έξω. Τα μισά από αυτά μετατρέπονται σε θερμότητα και το δεύτερο μισό αποθηκεύεται ως τριφωσφορική αδενοσίνη (ATP). Οι ακόλουθοι λόγοι μπορεί να διαταράξουν τη δημιουργία του ATP στις γυναίκες:

• υπερθυρεοειδισμός (υπερβολική ορμόνη θυρεοειδούς).
• μεταδοτικές ασθένειες ·
• έκθεση στο κρυολόγημα.
• υπερβολική πρόσληψη βιταμίνης C.

Υπό την επίδραση αυτών των παραγόντων, ο οργανισμός αποθηκεύει λιγότερη ενέργεια από ό, τι είναι απαραίτητο.

Βασικός μεταβολισμός - η ποσότητα ενέργειας, η οποία είναι αρκετή για να διατηρήσει τη ζωή του σώματος σε ηρεμία. Στους άνδρες, είναι 1600 kcal ημερησίως, στις γυναίκες είναι 10% λιγότερο. Οι ακόλουθες καταστάσεις αυξάνουν τον βασικό μεταβολικό ρυθμό:

• άγχος, άγχος;
• νεύρωση.
• πυρετός ·
• σακχαρώδης διαβήτης.
• αυξημένη παραγωγή θυρεοειδικών διεγερτικών, σωματοτροπικών ορμονών, θυρεοειδικών και σεξουαλικών ορμονών, κατεχολαμινών (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη).
• αλλεργία;
• άσκηση και άλλα.

Ως αποτέλεσμα της παραβίασης του μεταβολισμού της ενέργειας και αυξημένη βασικό μεταβολικό ρυθμό που χρησιμοποιεί το σώμα περισσότερη ενέργεια από αυτή που λαμβάνει και αρχίζει να χρησιμοποιεί τα αποθεματικά της: πρώτα, ο μυϊκός ιστός, τότε τα αποθέματα υδατάνθρακα στο ήπαρ και τους μυς, και αργότερα δικές τους πρωτεΐνες. Το αποτέλεσμα είναι μια μείωση στο σωματικό βάρος, διαταραχή όλων των εσωτερικών οργάνων, διαταραχές του νευρικού συστήματος.

Οι ακόλουθες καταστάσεις μειώνουν τον βασικό μεταβολικό ρυθμό, δηλαδή μειώνουν την κατανάλωση ενέργειας των γυναικών:

• νηστεία;
• αναιμία;
• μειωμένη παραγωγή ορμονών.
• βλάβη στο νευρικό σύστημα, όπως η γεροντική άνοια,
• ύπνο

Με τη μείωση του βασικού μεταβολικού ρυθμού, το σώμα λαμβάνει μικρή ποσότητα ενέργειας, καθώς οι διαδικασίες της πέψης των τροφίμων καταστέλλονται ή δεν επαρκούν καθόλου. Ως αποτέλεσμα, αναγκάζεται επίσης να χρησιμοποιήσει τους πόρους του και να εξαντληθεί. Η αντιμετώπιση αυτών των τύπων παραβιάσεων εξαρτάται από τον λόγο που τους προκάλεσε.

Ανταλλαγή πρωτεϊνών

Στο πεπτικό σύστημα οι πρωτεΐνες διασπώνται υπό την επίδραση των πρωτεολυτικών ενζύμων. Ταυτόχρονα, αφενός, πρωτεΐνες και άλλες αζωτούχες ενώσεις που συνιστούν τρόφιμα χάνουν τα ειδικά χαρακτηριστικά τους, από την άλλη πλευρά, σχηματίζονται αμινοξέα από πρωτεΐνες, σχηματίζονται νουκλεοτίδια από νουκλεϊνικά οξέα κ.λπ. Κατά την πέψη των τροφίμων ή των αζωτούχων ουσιών με μικρό μοριακό βάρος που περιέχονται σε αυτά υποβάλλονται σε απορρόφηση.

Η σύνθεση πρωτεϊνικών δομών στο σώμα είναι ο κεντρικός κρίκος του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Ακόμη και μικρές παραβιάσεις της ειδικότητας της βιοσύνθεσης πρωτεϊνών μπορούν να οδηγήσουν σε βαθιές παθολογικές αλλαγές στο σώμα.

Μεταξύ των αιτιών παραβιάσεων της πρωτεϊνικής σύνθεσης, ένα σημαντικό μέρος καταλαμβάνεται από διάφορους τύπους διατροφικής ανεπάρκειας (πλήρης, ατελής νηστεία, έλλειψη απαραίτητων αμινοξέων στα τρόφιμα, παραβίαση ποσοτικών λόγων μεταξύ των απαραίτητων αμινοξέων που εισέρχονται στο σώμα).

Εάν, για παράδειγμα, η ιστική πρωτεΐνη τρυπτοφάνη, λυσίνη, βαλίνη είναι σε ίσες αναλογίες (1: 1: 1) και με αμινοξέα αυτά τα αμινοξέα έρχονται σε αναλογία (1: 1: 0.5) Αυτό είναι μόνο το μισό.

Απουσία τουλάχιστον ενός από τα 20 απαραίτητα αμινοξέα στα κύτταρα, η σύνθεση πρωτεϊνών γενικά σταματά.

Οι πρωτεΐνες του σώματος είναι συνεχώς σε μια δυναμική κατάσταση: στη διαδικασία της συνεχούς αποσύνθεσης και της βιοσύνθεσης. Η παραβίαση των συνθηκών που απαιτούνται για την πραγματοποίηση αυτής της κινητής ισορροπίας μπορεί επίσης να οδηγήσει στην ανάπτυξη μιας γενικής έλλειψης πρωτεΐνης.

Τυπικά, ο χρόνος ημιζωής των διαφόρων πρωτεϊνών κυμαίνεται από αρκετές ώρες έως πολλές ημέρες. Έτσι, ο βιολογικός χρόνος για τη μείωση της αλβουμίνης του ανθρώπινου ορρού κατά το ήμισυ είναι περίπου 15 ημέρες. Το μέγεθος αυτής της περιόδου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ποσότητα πρωτεϊνών στα τρόφιμα: με μείωση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες, αυξάνεται και με αύξηση - μειώνεται.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η επιτάχυνση της διάσπασης των πρωτεϊνών συνοδεύεται από την ανάπτυξη αρνητικού ισοζυγίου αζώτου στο σώμα λόγω της υπεροχής των διεργασιών διάσπασης των πρωτεϊνών πάνω στη βιοσύνθεση τους.

Παθολογία του τελικού σταδίου του μεταβολισμού των πρωτεϊνών.

Τα κύρια τελικά προϊόντα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών είναι η αμμωνία και η ουρία. Η παθολογία του τελικού σταδίου του μεταβολισμού των πρωτεϊνών μπορεί να εκδηλωθεί ως παραβίαση του σχηματισμού τελικών προϊόντων ή παραβίαση της εξάλειψής τους.

Η δέσμευση της αμμωνίας στους ιστούς του σώματος έχει μεγάλη φυσιολογική σημασία, καθώς η αμμωνία έχει τοξική επίδραση κυρίως στο κεντρικό νευρικό σύστημα προκαλώντας την αιχμηρή διέγερση της.

Στο αίμα ενός υγιούς ατόμου, η συγκέντρωσή του δεν υπερβαίνει τα 517 μmol / l. Η δέσμευση και η εξουδετέρωση της αμμωνίας πραγματοποιούνται με δύο μηχανισμούς: στο ήπαρ με σχηματισμό ουρίας και σε άλλους ιστούς με την προσθήκη αμμωνίας στο γλουταμικό οξύ (με αμίνωση) με τον σχηματισμό γλουταμίνης.

Ο κύριος μηχανισμός δέσμευσης αμμωνίας είναι ο σχηματισμός ουρίας στον κύκλο της κιτρουλλίνης-αργινίνης ορντινίνης (Σχήμα 9.3).

Παραβιάσεις του σχηματισμού ουρίας μπορεί να συμβούν ως αποτέλεσμα της μείωσης της δραστηριότητας των ενζυμικών συστημάτων που εμπλέκονται σε αυτή τη διαδικασία (για ηπατίτιδα, κίρρωση του ήπατος) και γενική ανεπάρκεια πρωτεϊνών. Όταν ο σχηματισμός ουρίας διαταράσσεται, η αμμωνία συσσωρεύεται στο αίμα και τους ιστούς και η συγκέντρωση των ελεύθερων αμινοξέων αυξάνεται, η οποία συνοδεύεται από την ανάπτυξη της υπεραζωτεμίας.

Σε σοβαρές μορφές ηπατίτιδας και κίρρωσης, όταν η λειτουργία της σχηματίζοντας ουρία μειώνεται έντονα, αναπτύσσεται έντονη τοξικότητα αμμωνίας (δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος με την ανάπτυξη κώματος).

Κληρονομικά ελαττώματα στη δραστηριότητα των ενζύμων μπορεί να αποτελούν τη βάση της διαταραχής σχηματισμού ουρίας. Έτσι, η αύξηση της συγκέντρωσης της αμμωνίας στο αίμα μπορεί να σχετίζεται με την παρεμπόδιση της συνθετάσης του καρβαμυλ φωσφορικού άλατος και της ορνιθινκαρβοϋλτρανσφεράσης.

καταλύοντας τη σύνδεση της αμμωνίας και τον σχηματισμό ορνιθίνης. Με κληρονομικό ελάττωμα της συνθετάσης ηλεκτρινικής ηλεκτίνης στο αίμα, η συγκέντρωση της κιτρουλλίνης αυξάνεται απότομα, με αποτέλεσμα η κιτρουλλίνη να αποβάλλεται με ούρα (έως και 15 g ανά ημέρα), δηλ. αναπτύσσοντας την κιτρουλλινουρία.

Σε άλλα όργανα και ιστούς (μυς, νευρικός ιστός) η αμμωνία δεσμεύεται στην αντίδραση αμίδωσης με την προσθήκη ελεύθερων δικαρβοξυλικών αμινοξέων στην ομάδα καρβοξυλίου. Το κύριο υπόστρωμα είναι το γλουταμινικό οξύ.

Η παραβίαση της διαδικασίας αμίδωσης μπορεί να συμβεί με μείωση της δραστηριότητας των ενζυμικών συστημάτων που παρέχουν την αντίδραση (γλουταμινάση) ή ως αποτέλεσμα του εντατικού σχηματισμού αμμωνίας σε ποσότητες που υπερβαίνουν τις δυνατότητες της δέσμευσης αυτής.

Ένα άλλο τελικό προϊόν του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, το οποίο σχηματίζεται κατά την οξείδωση της κρεατίνης (μυϊκό άζωτο), είναι η κρεατινίνη. Η φυσιολογική ημερήσια περιεκτικότητα σε κρεατινίνη στα ούρα είναι περίπου 1-2 g.

Η κρεατουρινία - μια αύξηση στο επίπεδο της κρεατινίνης στα ούρα - παρατηρείται σε έγκυες γυναίκες και σε παιδιά κατά τη διάρκεια μιας περιόδου έντονης ανάπτυξης.

Όταν η νηστεία, η αβιταμίνωση Ε, οι εμπύρετες μολυσματικές ασθένειες, η θυρεοτοξίκωση και άλλες ασθένειες στις οποίες υπάρχουν μεταβολικές διαταραχές στους μύες, η κρεατουριναία υποδηλώνει παραβίαση του μεταβολισμού της κρεατίνης.

Οι πρωτεΐνες είναι ένα από τα πιο σύνθετα δομικά στοιχεία του ανθρώπινου σώματος. Είναι απαραίτητες για την εξασφάλιση της φυσιολογικής αναπνοής, της πέψης, της εξουδετέρωσης των τοξικών ουσιών, της φυσιολογικής δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος και πολλών άλλων λειτουργιών, για παράδειγμα:

1. Συμμετοχή σε χημικές αντιδράσεις ως καταλύτες. Επί του παρόντος, είναι γνωστά περισσότερα από 3.000 ένζυμα, τα οποία είναι πρωτεϊνικές ενώσεις στη φύση.
2. Λειτουργία μεταφοράς Με τη βοήθεια της πρωτεΐνης αιμοσφαιρίνης, κάθε κύτταρο στο σώμα μας λαμβάνει οξυγόνο, οι λιποπρωτεΐνες βοηθούν να «συσκευάσουν» και να μεταφέρουν λίπος κ.λπ.
3. Προστασία του σώματος από τη μόλυνση. Το ανοσοποιητικό σύστημα δεν μπόρεσε να αντιμετωπίσει αποτελεσματικά τα καθήκοντα που του ανατέθηκαν, αν δεν υπήρχαν αντισώματα, τα οποία είναι επίσης πρωτεϊνικές ενώσεις.
4. Σταματήστε την αιμορραγία. Το ινώδες, ινωδογόνο, το οποίο είναι απαραίτητο για το σχηματισμό θρόμβου αίματος και τον επακόλουθο σχηματισμό θρόμβου αίματος, είναι επίσης πρωτεΐνη.
5. Μύες συστολή, παρέχοντας τη δυνατότητα να ασκήσει κίνηση. Αυτό είναι δυνατό λόγω της παρουσίας σε κάθε μυϊκό κύτταρο συσταλτικών πρωτεϊνών - ακτίνης και μυοσίνης.
6. Πλαίσιο και δομή. Οι πρωτεΐνες περιλαμβάνονται στον σκελετό των τοιχωμάτων των κυττάρων, τα μαλλιά, τα νύχια, τα πρωτεϊνικά μόρια αποτελούνται από πρωτεΐνες, περιλαμβάνονται στη σύνθεση των τενόντων, τους συνδέσμους και παρέχουν ελαστικότητα και ανθεκτικότητα στο δέρμα.
7. Εξασφάλιση της λειτουργίας του σώματος στο σύνολό του. Πολλές ορμόνες που ρυθμίζουν διάφορες διεργασίες και η εργασία μεμονωμένων οργάνων είναι επίσης πρωτεΐνες.
8. Αντινεματική λειτουργία. Οι πρωτεΐνες αλβουμίνης προστατεύουν το σώμα από την εμφάνιση του λεγόμενου πεινασμένου οιδήματος.
9. Παροχή ενέργειας. Όπως γνωρίζετε, η διάσπαση 1 g πρωτεΐνης δίνει ενέργεια 4 kcal.

Συμπτώματα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών

Η πρωτεΐνη είναι ένα απαραίτητο υλικό για το σώμα. Ο λόγος για την ανεπάρκεια τους γίνεται πείνα ή ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα. Η ενισχυμένη διάσπαση πρωτεϊνών στο σώμα συμβαίνει κατά τη διάρκεια της διαδικασίας του καρκίνου, της φυματίωσης, του υπερθυρεοειδισμού, του πυρετού, των εγκαυμάτων, του στρες, της νεφρικής νόσου και της υποβιταμίνωσης. Πολλοί από αυτούς τους παράγοντες συχνά επηρεάζουν τις γυναίκες.

Ανταλλαγή υδατανθράκων

Όπως οι πρωτεΐνες και τα λιπίδια, οι υδατάνθρακες είναι από τις σημαντικότερες χημικές ενώσεις. Στο ανθρώπινο σώμα, εκτελούν τις ακόλουθες κύριες λειτουργίες:

1. Παροχή ενέργειας.
2. Διαρθρωτικά.
3. Προστατευτικό.
4. Συμμετέχετε στη σύνθεση του DNA και του RNA.
5. Συμμετέχετε στη ρύθμιση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και των λιπών.
6. Ενεργοποιήστε τον εγκέφαλο.
7. Άλλες λειτουργίες: αποτελούν συστατικά πολλών ενζύμων, πρωτεϊνών μεταφοράς, κλπ.

Συμπτώματα του μεταβολισμού των υδατανθράκων

Με μια περίσσεια υδατανθράκων παρατηρούνται:

• αυξημένα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα
• παχυσαρκία.

Η ανύψωση της γλυκόζης εμφανίζεται σε περιπτώσεις όπως:

• τρώει πολλά γλυκά (συνήθως διαρκεί αρκετές ώρες μετά την κατάποση),
• αύξηση της ανοχής στη γλυκόζη (επίπεδο γλυκόζης μετά την κατανάλωση των γλυκών υπολειμμάτων για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα),
• διαβήτη.

Τα συμπτώματα της έλλειψης υδατανθράκων είναι:

• οι μεταβολικές διαταραχές των πρωτεϊνών, τα λιπίδια, η ανάπτυξη της κετοξέωσης,
• υπογλυκαιμία,
• γενική αδυναμία
• υπνηλία
• τρόμος των άκρων
• απώλεια βάρους.

Τις περισσότερες φορές, η έλλειψη υδατανθράκων εμφανίζεται κατά τη διάρκεια νηστείας, γενετικών ελαττωμάτων, υπερβολικής δόσης ινσουλίνης στον διαβήτη.

Ποιες δοκιμές πρέπει να περάσουν για να ελέγξουν τον μεταβολισμό των υδατανθράκων;

• Δοκιμή αίματος για τη ζάχαρη.
• Ανάλυση ούρων για τη ζάχαρη.
• Δοκιμή αίματος για γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη.
• Δοκιμή ανοχής γλυκόζης.

Οι υδατάνθρακες παρέχουν την πιο σημαντική ενεργειακή λειτουργία και θρέφουν τα κύτταρα του εγκεφάλου. Ότι οι υδατάνθρακες αντισταθμίζουν άμεσα την απώλεια ενέργειας κάτω από διάφορα φορτία και αγχωτικές καταστάσεις.

Το ανθρώπινο σώμα ανταποκρίνεται έντονα τόσο στην αύξηση του επιπέδου γλυκόζης όσο και στην πτώση της γλυκόζης στο αίμα, ενώ οι ασθένειες που προκαλούνται από μεταβολικές διαταραχές υδατανθράκων συχνά συνοδεύουν ένα άτομο για τη ζωή.

Επιπλέον, οι κρίσιμες τιμές του σακχάρου στο αίμα μπορεί να είναι θανατηφόρες.

Διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων είναι δυνατές στους ακόλουθους τύπους:

Μεταβολική δίαιτα

Οι αρχές της βασίζονται στην αποκατάσταση της φυσιολογικής λειτουργίας των ανθρώπινων συστημάτων και οργάνων. Ταυτόχρονα, το κύριο σημάδι ότι η διατροφή αυτή, που έχει συνταγογραφηθεί για μεταβολικές διαταραχές, άρχισε να δρα, είναι το σταθερό αίσθημα της μικρής πείνας.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η δίαιτα Pevzner περιλαμβάνει κορεσμό του σώματος με 2000 θερμίδες την ημέρα, οπότε ο μεταβολισμός θα ανακάμψει μάλλον αργά, αλλά τα αποτελέσματα της απώλειας βάρους θα είναι μακρά.

Σε οποιαδήποτε δίαιτα υπάρχουν συστάσεις και περιορισμοί.

ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ ΑΝΤΑΛΛΑΓΗΣ ΠΡΩΤΕΪΝΩΝ.

Εισαγωγή Διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών που εμφανίζονται σε μια ποικιλία ασθενειών, παθολογικών καταστάσεων και διεργασιών χαρακτηρίζονται από μεγάλη ποικιλία και βιολογική σημασία.

Είναι γνωστό ότι οι πρωτεΐνες κατέχουν ηγετική θέση στο σώμα, καθώς αποτελούν τη βάση δομικών, μεταφορικών και λειτουργικών μονάδων κυττάρων και ενδοκυττάριας ουσίας. Οι πρωτεΐνες, σε αντίθεση με τα λιπίδια και τους υδατάνθρακες, δεν εναποτίθενται στο σώμα. Από αυτή την άποψη, οι πρωτεΐνες που χρησιμοποιούνται για την εξασφάλιση των ζωτικών λειτουργιών του οργανισμού ως αποτέλεσμα της διάσπασης τους πρέπει να ανανεώνονται συνεχώς από το εξωτερικό περιβάλλον μέσω κατάλληλων υποστρωμάτων από τα οποία συντίθενται απλές και σύνθετες πρωτεϊνικές ουσίες και ενώσεις που είναι εξειδικευμένες στον οργανισμό. Αντί για περίπου 100 γραμμάρια πρωτεϊνών που χάνονται στο σώμα κάθε μέρα, πρέπει να συντίθεται η ίδια ποσότητα.

Λόγω του γεγονότος ότι όλες οι πρωτεΐνες περιέχουν άτομα αζώτου, η κατάσταση του μεταβολισμού της πρωτεΐνης συνήθως κρίνεται από τον προκύπτοντα δείκτη μιας τυχαίας ισορροπίας.

Ένα υγιές άτομο έχει ισορροπία αζώτου - η ποσότητα των αζωτούχων ουσιών που εκκρίνεται από το σώμα είναι ίση με την ποσότητα των αζωτούχων ουσιών που καταναλώνονται από τα τρόφιμα.

Όταν ενεργοποιούνται αναβολικές διεργασίες (ή όταν κυριαρχούν σε καταβολικές διεργασίες), συσσωρεύεται άζωτο στο σώμα, δηλ. αναπτύσσει θετικό ισοζύγιο αζώτου. Το τελευταίο μπορεί να ανιχνευθεί τόσο σε φυσιολογικές συνθήκες (εγκυμοσύνη, η αυξανόμενη οργανισμό), ή χορήγηση αναβολικών παραγόντων και σε ορισμένους τύπους παθολογιών (υπερβολική παραγωγή ανδρογόνων, αλατοκορτικοειδή, ινσουλίνη, αυξητική ορμόνη, η ενεργοποίηση του παρασυμπαθητικού διαίρεση του αυτόνομου νευρικού συστήματος, κλπ).

Με την ενεργοποίηση των καταβολικών διεργασιών (ή του επιπολασμού τους έναντι αναβολικών διεργασιών) παρατηρείται μείωση της ποσότητας αζώτου στο σώμα, δηλ. αναπτύσσει αρνητικό ισοζύγιο αζώτου. Το τελευταίο μπορεί να ανιχνευθεί υπό έντονο στρες, δηλητηρίαση, μόλυνση, τραύμα, γενικευμένη διέγερση των σωματικών ή συμπαθητικού ενεργοποίηση νευρικού συστήματος του sympatic συστήματος (SAS), το υποθαλάμου-υπόφυσης-φλοιού των επινεφριδίων σύστημα (άξονα ΗΡΑ), ο θυρεοειδής αδένας ή ολόκληρο το HTCG, με πλήρη ή μερική ασιτία Γενική ψύξη και υπερθέρμανση του σώματος.

Παραβιάσεις του μεταβολισμού των πρωτεϊνών μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα ξεχωριστών ή συνδυασμένων διαταραχών των ακόλουθων κύριων σταδίων (που συνδέονται με τα κύρια στάδια της πέψης):

- μείωση της πρόσληψης τροφής ως συνολική ποσότητα πρωτεϊνών και, ειδικότερα, απαραίτητα αμινοξέα,

- παραβιάσεις της μηχανικής λείανσης των πρωτεϊνικών τροφών στο στόμα (με τη συμμετοχή των δοντιών, των μαστιωτικών μυών, του σάλιου),

- παραβιάσεις του σχηματισμού ενός πλήρους κομματιού φαγητού και της κατάποσης (που περιλαμβάνει τους μυωμένους μύες της γλώσσας, τους μαστικούς μυς, τους μύες του λαιμού, τον άνω οισοφάγο και τους λείους μύες του μεσαίου και κατώτερου οισοφάγου).

- διαταραχές πρωτεΐνες διάσπαση στο στομάχι (με πεψίνη και το υδροχλωρικό οξύ σε πολυπεπτίδια και ολιγοπεπτίδια), λεπτό έντερο (με θρυψίνη, και το παγκρεατικό χυμό και όξινα ανθρακικά εντερική χολής, του παγκρέατος και εντερικά υγρά) και του παχέος εντέρου (με τη συμμετοχή των μικροοργανισμών saprfitov)?

- δυσαπορρόφηση των προϊόντων αποικοδόμησης πρωτεΐνης (κυρίως αμινοξέα) στο ανώτερο λεπτό έντερο, ως αποτέλεσμα της: αναστολή των μικρολάχνες συστημάτων μεταφοράς, μειώνοντας διεργασίες φωσφορυλίωση στο βλεννογόνο του λεπτού εντέρου, την ανάπτυξη των φλεγμονωδών και εκφυλιστικών διεργασιών στο έντερο του βλεννογόνου, μειώνοντας πρωτεΐνες εισόδημα με τροφή (νηστείας), αναστολή της πέψης πρωτεϊνών στη γαστρεντερική οδό, αύξηση της περισταλτικότητας και επιτάχυνση της εκκένωσης της τροφής από το στομάχι και τα έντερα.

- Διαταραχή της μεταφοράς προϊόντων αποικοδόμησης πρωτεϊνών (κυρίως αμινοξέα).

- Διακοπή του μεταβολισμού στον εντερικό βλεννογόνο και σε διάφορους ιστούς του σώματος. Μαζί με την αύξηση στην ποσότητα ατελώς οξειδωμένων μεταβολιτών είναι να οδηγήσει σε μια αλλαγή στο περιεχόμενο των διαφόρων αμινοξέων ως αποτέλεσμα των διεργασιών διαταραχών: - τρανσαμίνωση των αμινοξέων (δηλαδή, σχηματισμός νέων αμινοξέων λόγω παραβίασης της αντιστρεπτής μεταφοράς της αμινο ομάδας για την α-κετο οξέος χωρίς την ενδιάμεσο σχηματισμό της ελεύθερης αμμωνίας Αυτό οφείλεται σε ανεπάρκεια πυριδοξίνης. (βιταμίνη b₆), τη μείωση της δραστηριότητας των τρανσαμινασών, των επιδράσεων των κορτικοστεροειδών (κυρίως γλυκοκορτικοειδών) και των θυρεοειδικών ορμονών (τριιωδοθυρονίνη και θυροξίνη). - οξειδωτική απαμίνωση αμινοξέων (η διαδικασία καταστροφής των χρησιμοποιημένων αμινοξέων με απόσυρση της αμινομάδας). Αυτό οφείλεται σε ανεπάρκεια πυριδοξίνης, ριβοφλαβίνης (βιταμίνη Β₂) ή νικοτινικό οξύ (βιταμίνη ΡΡ), καθώς και κατά την υποξία και την πείνα στην τροφή. - αποκαρβοξυλίωση αμινοξέων (σχηματισμός CO₂ και βιογενών αμινών, ειδικότερα, εξασθενημένο σχηματισμό ισταμίνης από ιστιδίνη, σεροτονίνη από 5-υδροξυτρυπταμίνη). Αυτό παρατηρείται με γενετικά ελαττώματα που οδηγούν στην ανεπάρκεια των αποκαρβοξυλασών, με την υποβιταμίνωση Β₆. Η εντατικοποίηση της αποκαρβοξυλίωσης παρατηρείται κατά τη διάρκεια της υποξίας.

- μειωμένη πρωτεϊνική σύνθεση στο σώμα. Αυτό συμβαίνει με μείωση του αριθμού και την παραβίαση των ποιοτική σύνθεση των αμινοξέων, η οποία εμφανίζεται σε διαταραχές της σύνθεσης και τη δραστηριότητα των διαφόρων ενζύμων, νευρικές διαταραχές (τριπλάσια νευρικού έλεγχος), ορμονική ρύθμιση (μείωση του σχηματισμού και της δράσης της αυξητικής ορμόνης και ορμόνες φύλου, αυξάνοντας την παραγωγή και τη δραστηριότητα των γλυκοκορτικοειδών και θυρεοειδικές ορμόνες, κλπ.d;

- παραβιάσεις του τελικού σταδίου του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, δηλ. διαταραχές σχηματισμού των τελικών ουσιών που περιέχουν άζωτο (NH₃, NH₄, ουρία, γλουταμίνη, κρεατίνη, κρεατινίνη, ενδείξεις), καθώς και ουσίες που περιέχουν άζωτο (CO₂ και Η₂Ο).

Οι παραβιάσεις του τελικού σταδίου του μεταβολισμού των πρωτεϊνών συνήθως κρίνεται από τον μέσο όρο - το επίπεδο του υπολειμματικού (μη πρωτεϊνικού) αζώτου στο αίμα, του οποίου η περιεκτικότητα είναι συνήθως 0,2 - 0,4 g / l). Υπολείμματα υπολειμμάτων αζώτου

Το 50% αποτελείται από άζωτο ουρίας, 25% άζωτο από αμινοξέα και 25% από άλλα αζωτούχα προϊόντα. Το τμήμα μη ουρίας του αζώτου (που αποτελεί το 50% του συνολικού εναπομένοντος αζώτου) ονομάζεται υπολειμματικό άζωτο.

Αύξηση του υπολειμματικού αζώτου στο αίμα (hyperasotemia) μπορεί να συμβεί είτε με αύξηση της ποσότητας του υπολειμματικού (nemochevinnogo) του αζώτου (όπως σημειώνεται σε ορισμένους τύπους παθολογιών, ειδικά, ηπατική ανεπάρκεια), και λόγω άζωτο ουρίας, η οποία παρατηρείται σε οποιαδήποτε απεκκριτικά νεφρική λειτουργία. Η υπεραζωτμία συχνά εμφανίζεται κατά τη διάρκεια υποξίας, τραύματος, δηλητηρίασης, λοιμώξεων.

Υπό συνθήκες παθολογίας, αύξηση των επιπέδων της τοξικής αμμωνίας στο αίμα (NH₃). Αυτό, ειδικότερα, συμβαίνει όταν: - η μείωση της λειτουργίας των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος, - η μείωση της νεφρικής λειτουργίας₄- και της ουρίας και του ήπατος και των νεφρών, - αναστολή των λειτουργιών των διαφόρων οργάνων που σχηματίζουν γλουταμίνη.

Η παθολογία του μεταβολισμού των νουκλεοπρωτεϊνών προκαλείται επίσης από την ανάπτυξη διαταραχών του τελικού σταδίου του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, κυρίως των αζωτούχων βάσεων πουρίνης, που οδηγούν σε εξασθενημένο σχηματισμό, αποθέσεις στους ιστούς και έκκριση ουρικού οξέος. Στη γένεση της παθολογίας του μεταβολισμού της νουκλεοπρωτεΐνης, είναι σημαντικό να αυξηθεί τόσο ο σχηματισμός και η εναπόθεση όσο και η απέκκριση του ουρικού οξέος από το σώμα. Αυτό συνοδεύεται από μια σημαντική αύξηση της περιεκτικότητας του στο αίμα (giperurikimiey) και εναπόθεση των αλάτων ουρικού οξέος με τη μορφή κρυστάλλων στους ιστούς, κυρίως στο έλυτρα τένοντα, χόνδρο, και διάφορες αρθρώσεις ειδικά τα χέρια, η οποία οδηγεί σε χρόνια πολλαπλασιαστική φλεγμονή και νοσολογικής ασθένεια που ονομάζεται ποδάγρα. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται επίσης από αύξηση της έκκρισης ουρικών κρυστάλλων ουρατών (ουρανοειδείς πέτρες). Θετικό θεραπευτικό αποτέλεσμα από τη χρήση παρασκευασμάτων λιθίου, μειώνοντας τον σχηματισμό κρυστάλλων και πετρών. Πρέπει να σημειωθεί ότι σε υγιή άτομα, ειδικά σε ηλικιωμένους, που καταναλώνουν υπερβολικά κρέας, μπύρα, ξηρούς καρπούς (πουρίνες), μπορεί να παρατηρηθεί και υπερουρικαιμία. Διαταραχές του μεταβολισμού της νουκλεοπρωτεΐνης, που συνοδεύονται από αύξηση του σχηματισμού και απόθεση κρυστάλλων ουρατών, παρατηρούνται επίσης σε άλλες ασθένειες (αθηροσκλήρωση, εγκαύματα, κρουστική πνευμονία, λευχαιμία).

Οι παραβιάσεις της συνολικής ποσότητας πρωτεϊνών στο αίμα και της πρωτεϊνικής σύνθεσής του μπορεί να εκδηλωθούν με υπο-, υπερ- και δυσπροϊναιμία.

Η υπερπρωτεϊναιμία συνοδεύεται από αύξηση (περισσότερο από 85 g / l) της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στο πλάσμα του αίματος. Μπορεί να είναι απόλυτη (με μυέλωμα, χρόνιες λοιμώξεις με υπεργαμμασφαιριναιμία, καθώς και διάφορες λεμφοϋπερπλαστικές καταστάσεις) και σχετική (με πάχυνση του αίματος, αφυδάτωση του σώματος).

Η υποπρωτεϊναιμία χαρακτηρίζεται από μείωση (κάτω από 65 g / l) της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στο πλάσμα αίματος. Αυτό συμβαίνει όταν μείωση τόσο την πρόσληψη, και μειώνοντας τη σύνθεση που περιέχει Το πρωτεΐνες (σφαιρίνες και ειδικά αλβουμίνη), και επίσης στη βελτίωση ουρική απέκκριση τους - giperproteinurii (λόγω βλάβης των νεφρών (διαταραγμένη διήθηση και επαναπορρόφηση) και του ουροποιητικού συστήματος), ή με απώλεια αίματος, αιμορραγίες, μαζική εξίδρωση και εξαγγείωση.

Η δυσπροϊνετινεμία συνοδεύεται από μια μεταβολή στην αναλογία διαφορετικών πρωτεϊνικών κλασμάτων, χωρίς να μεταβάλλεται ή να μεταβάλλεται το περιεχόμενο των συνολικών πρωτεϊνών, για παράδειγμα, αύξηση ή μείωση της αναλογίας λευκωματίνης / σφαιρίνης (A / G), η οποία είναι κανονικά (1,2-1,8): 1.

Κάτω από παθολογικές καταστάσεις, παρατηρείται συχνότερη μείωση της αναλογίας A / G, εξαιτίας της μείωσης της λευκωμαλίνης και της αύξησης της σφαιριναιμίας.

Η μείωση της αλβουμίνης στο αίμα συμβαίνει με πολλές ασθένειες και παθολογικές διεργασίες, ειδικότερα με διατροφικές (κυρίως πρωτεϊνική πείνα), με εκτεταμένες φλεγμονώδεις διεργασίες, εγκαύματα, σοβαρές και μακροχρόνιες μολυσματικές ασθένειες, νέφρωση, κίρρωση του ήπατος κλπ.

Αύξηση a₁- και α₂-οι σφαιρίνες που παρατηρούνται σε πολλές οξείες μολυσματικές και καταστροφικές-νεκρωτικές ασθένειες, οξεία ρευματισμούς, νεφρώσεις, διάφοροι κακοήθεις όγκοι, ειδικά σε καρκίνωμα, κλπ.

Μία αύξηση στις β-σφαιρίνες στο αίμα συμβαίνει στην ηπατίτιδα, το β-μυέλωμα, τη νεφρική κλπ.

Η αύξηση της περιεκτικότητας των γ-σφαιρινών στο αίμα παρατηρείται σε διάφορες χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες, κίρρωση του ήπατος, g-myeloma, κλπ. η γ-σφαιριναιμία είναι φυσιολογική και παθολογική, συγγενής και αποκτηθείσα, ποσοτική και ποιοτική.

Για παράδειγμα, ένα νεογέννητο μπορεί να έχει τόσο υπογαμμασφαιριναιμία όσο και διγαμμασφαιριναιμία. Κατά τη διάρκεια της οντογένεσης μπορούν να αναπτύξουν gipergammagglobulinemiya και υπογαμμασφαιριναιμία και αγαμμασφαιριναιμία και εμφανίζονται φυσιολογικά αδρανής ή immunglobuliny παραπρωτεϊνών (κλώνος που παράγεται κύτταρα παθολογικές ανοσοϊκανά, όπως πολλαπλό μυέλωμα).

Όταν υπολευκωματαιμία σημειώνονται μείωση στην ογκωτική πίεση του αίματος, αμινοξέων απόθεμα ασταθούς σώματος, μεταφορά των ικανότητας πλάσματος να μεταφέρει διάφορα κατιόντα, ανιόντα, άλατα, χολερυθρίνη, λιπαρά οξέα, ορμόνες, φάρμακα, και υψηλή σύμπλοκες ενώσεις PAC. Με σπάνια υπεραλβουμυμιναιμία, το αντίστροφο είναι αλήθεια.

Υπό-α₁-η παγκουλιναιμία χαρακτηρίζεται από μείωση και υπερ-α₁-- η αύξηση της ικανότητας του πλάσματος να φέρει α₁-λιποπρωτεϊνες, α₁-γλυκοπρωτεΐνες, διακορτίνη (α₁-τη σφαιρίνη δέσμευσης ορμονών κορτικοστεροειδών) και άλλα.

Υπό-α₂-η σφαιρινιμία συνοδεύεται από μείωση και υπερ-α₂-- η αύξηση της ικανότητας του πλάσματος να μεταφέρει α₂-λιποπρωτεΐνες, απτοσφαιρίνη (α₂-γλυκοπρωτεΐνη ικανή να συνδέεται με αιμοσφαιρίνη, ιδιαίτερα όταν αιμόλυση, για να σχηματίσει μία ένωση που έχει δραστικότητα υπεροξειδάσης), σερουλοπλασμίνης (Cu 2+ περιέχον οξειδωτικό ένζυμο) και σύνδεση προς την αίμη της αιμοσφαιρίνης που περιέχουν Fe 2+ και άλλα.

Σε ανεπάρκεια της β-σφαιρίνες στο αίμα, μία μείωση, ενώ στην αύξησή τους - αύξηση στο πλάσμα β-λιποπρωτεΐνη, τρανσφερρίνη (πρωτεΐνη μεταφοράς σιδήρου στον οργανισμό), και άλλα.

Η υπογαμμασφαιριναιμία αναπτύσσεται μειώνοντας μία ή περισσότερες ανοσοσφαιρίνες (IgG, IgM, IgA). Αυτό συνοδεύεται από αναστολή τόσο συστηματική και τοπική ανοσία, ιδιαίτερα μια μείωση στην παραγωγή αντισωμάτων ενάντια σε ιογενείς και βακτηριακές τοξίνες, και αντισώματα εναντίον ορισμένων τύπων μικροοργανισμών.

Συχνά με έλλειψη πρωτεΐνης στο πλάσμα του αίματος και παραβίαση της αναλογίας πρωτεϊνικών κλασμάτων (λευκωματίνη, α₁, α₂, β₁, β₂, ζ-σφαιρίνη) στο σώμα έχει πολλαπλά φαύλο κύκλους που αυξάνουν υπο- και dysproteinemia και αναιμία, μείωση στην ποσότητα και τη δραστηριότητα των διαφόρων (δομικές, μεταφορά και / ή ενζυματική) πρωτεϊνών, συμπεριλαμβανομένων πεπτικό, κινητήρα, απορροφητική, απεκκριτικό και την ενδοκρινική δραστηριότητα της πεπτικής οδού, ακόμη περισσότερο να διαταράσσει τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών και συνεπώς να διαφέρει τόσο από βιολογικές όσο και από φυσιολογικές διεργασίες.