Η ασθένεια Hirschsprung είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια. Εμφανίζεται συχνότερα σε 95% των περιπτώσεων στα νεογνά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες.

Με την ασθένεια αυτή, ο ασθενής έχει παθολογία του νευρικού συστήματος του παχέος εντέρου. Σε ένα υγιές παχύ έντερο, στα τοιχώματα βρίσκονται τα ειδικά πλέγματα των νεύρων, τα οποία εξασφαλίζουν την ικανότητα του παχέος εντέρου να ωθήσει το περιεχόμενο προς τη σωστή κατεύθυνση. Τέτοια νευρικά πλέγματα βρίσκονται στο στρώμα μυών του εντέρου και του υποβλεννογόνου του.

Η ασθένεια Hirschsprung εκδηλώνεται σε άνδρες ασθενείς σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία 4 φορές συχνότερα από ό, τι στα κορίτσια. Αυτή η ασθένεια δεν κληρονομείται, αλλά ο κίνδυνος εκδήλωσης των συμπτωμάτων της σε παιδιά ασθενών γονέων είναι υψηλότερος κατά μέσο όρο κατά 3%.

Τι είναι αυτό;

Η νόσος Hirschsprung - μια ανωμαλία της ανάπτυξης του παχέος εντέρου της συγγενούς αιτιολογίας, που οδηγεί σε παραβίαση της εντερικής θραύσης (συγγενής αγκαλλιόζης) - εκδηλώνεται από επίμονη δυσκοιλιότητα.

Στα νεογέννητα, η κλινική εικόνα είναι διακριτική και ποικίλη - συνδέεται με το μήκος και το ύψος της θέσης (σε σχέση με τον πρωκτό) της ζώνης αγκαλλιώσεως. Η επίπτωση της νόσου Hirschsprung: 1: 5 000 νεογνά.

Παθογένεια

Τα γαγγλιακά (ή γαγγλιακά) κύτταρα είναι η κοινή ονομασία για ορισμένους τύπους μεγάλων νευρώνων, οι οποίοι στο έντερο είναι υπεύθυνοι για τη σύνδεση μεταξύ των νευρικών δομών. Κατά τη διάρκεια της οντογένεσης, κύτταρα γαγγλίων μεταναστεύουν από το ανώτερο έντερο στο απώτερο μέρος του.

Η παραβίαση της μετανάστευσης οδηγεί στο σχηματισμό ενός αγκαλιονικού τμήματος του εντέρου (μια ζώνη λειτουργικής συστολής) με μειωμένη ή εντελώς απούσα εννεύρωση (ικανότητα να εκτελεί μεταφραστικές-συσταλτικές κινήσεις). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η περιοχή του αγκαλιονίου μπορεί να επεκταθεί ασυνήθιστα, σχηματίζοντας megacolon, η οποία είναι μία από τις σοβαρές επιπλοκές της νόσου του Hirschsprung.

Ο τόπος εντοπισμού της περιοχής του αγκαλιονίου, κατά κανόνα, είναι το περιφερικό τμήμα του παχέος εντέρου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχουν μορφές ασθένειας του Hirschsprung, στην οποία σχηματίζεται το αγκαλιονικό τμήμα στην περιοχή από τη σπληνική στήλη ή αναπτύσσεται η αγκαλλιόζη ολόκληρου του παχέος εντέρου. Σε αυτή τη μορφή της νόσου παρατηρείται παράλυση της περισταλτικής ολίσθησης σε ασθενείς.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung

Η σοβαρότητα των σημείων της ασθένειας Hirshprung εξαρτάται από την ηλικία, την έκταση της βλάβης και την ιστορία.

1. Η διάρροια εμφανίζεται περιοδικά.
2. Υπάρχει μετεωρισμός. Τα αέρια συσσωρεύονται στα έντερα.
3. Δυσκοιλιότητα. Αυτό είναι το πιο κοινό σύμπτωμα της νόσου. Μερικά παιδιά μπορεί να μην έχουν κόπρανα για αρκετές εβδομάδες. Με σοβαρή ασθένεια, η διαδικασία της αφόδευσης είναι γενικά αδύνατη χωρίς κλύσμα.
4. Στα νεογέννητα βρέφη, το meconium (πρώτο σκαμνί) φεύγει αργά (κατά 2-3 ημέρες) ή δεν αφήνει καθόλου.
5. Το μωρό είναι πόνο στα έντερα. Είναι καταθλιπτικός, κλαίει, τραβάει τα γόνατά του στην κοιλιά του.
6. Η κοιλιακή χώρα γίνεται πρησμένη. Ο ομφαλός εξομαλύνεται ή εξαντλείται. Το στομάχι γίνεται ασύμμετρο.
7. Δηλητηρίαση του σώματος. Το παιδί αρνείται να φάει, δεν κερδίζει βάρος. Μπορεί να εμφανιστεί αύξηση της θερμοκρασίας.
8. Όταν εκδηλώνεται η αφαίμαξη, αφαιρούνται οι πέτρες από κοπράνες (πυκνό στερεό σκαμνί). Δεν γίνεται πλήρης εκκένωση. Τα κόπρανα έχουν δυσάρεστη οσμή. Στην εμφάνιση μοιάζουν με μια λεπτή κορδέλα.

Εάν η ανωμαλία δεν καλύπτει ολόκληρο το έντερο, τότε τα συμπτώματα στα νεογνά είναι μάλλον θολή. Σε ένα βρέφος που θηλάζει, οι μάζες των κοπράνων διακρίνονται από μια ημι-ρευστική συνοχή. Μπορούν εύκολα να εξαλειφθούν από το σώμα.

Τα πρώτα προβλήματα προκύπτουν τη στιγμή που τα ψίχουλα εισάγονται στη διατροφή. Η τροφή για ενήλικες οδηγεί σε συμπύκνωση των περιττωμάτων. Παρουσιάζεται εντερική απόφραξη, παρατηρούνται συμπτώματα δηλητηρίασης. Στην αρχή, ένα κλύσμα βοηθά με μια τέτοια κλινική. Στο μέλλον, αυτό το γεγονός δεν φέρνει πλέον ανακούφιση.

Στάδια ασθένειας Hirschsprung

Δεδομένης της δυναμικής της νόσου και των μεταβαλλόμενων συμπτωμάτων, οι γιατροί διακρίνουν τα ακόλουθα στάδια της νόσου:

• Αντισταθμισμένη - η δυσκοιλιότητα παρατηρείται από την παιδική ηλικία, ο καθαρισμός των κροτώνων εξαλείφεται εύκολα για μεγάλο χρονικό διάστημα
• Υποκαταβαλλόμενη - σταδιακά οι κλύσματα γίνονται όλο και λιγότερο αποτελεσματικοί, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται: το σωματικό βάρος μειώνεται, η σοβαρότητα και ο πόνος στην κοιλιά, η δύσπνοια, σημείωσε σοβαρή αναιμία, μεταβολικές διαταραχές. Η κατάσταση της υποαντισταθμίσεων συμβαίνει σε ασθενείς με ανεπάρκεια αποζημίωσης στο υπόβαθρο συντηρητικής θεραπείας.
• Ανεπάρκειες - οι καθαρισμοί των κλύσματα και τα καθαρτικά σπάνια οδηγούν σε πλήρεις κινήσεις του εντέρου. Υπάρχει ένα αίσθημα βαρύτητας στην κάτω κοιλιακή χώρα, μετεωρισμός. Υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων (έντονη αλλαγή στη διατροφή, βαριά άσκηση), οι ασθενείς αναπτύσσουν οξεία εντερική απόφραξη. Στα παιδιά, συχνά παρατηρείται έλλειψη αποζημίωσης στις υποστέρες και στις συνολικές αλλοιώσεις.
• Η οξεία μορφή της νόσου του Hirschsprung εκδηλώνεται στα νεογνά ως χαμηλή συγγενή παρεμπόδιση του εντέρου.

Η νόσος του Hirschsprung, σε αντίθεση με άλλες αιτίες δυσκοιλιότητας (όγκος, ατονική δυσκοιλιότητα στους ηλικιωμένους, με μη εξειδικευμένη ελκώδη κολίτιδα), χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση δυσκοιλιότητας από τη γέννηση ή την πρώιμη παιδική ηλικία.

Συχνά οι γονείς σημειώνουν την ύπαρξη ενδοκρινικών, ψυχικών και νευρολογικών ανωμαλιών. Η ασθένεια μπορεί να συνοδεύεται από άλλες συγγενείς ανωμαλίες: τη νόσο του Down, τη διάσπαση της μαλακής υπερώας.

Επιπλοκές

Η συγγενής ανωμαλία του Hirshprung οδηγεί συχνά στην ανάπτυξη διαφόρων επιπλοκών. Η ομάδα τους περιλαμβάνει:

1. Αναιμία
2. "Απόληξη κοπράνων". Αυτή η επιπλοκή είναι αποτέλεσμα της δηλητηρίασης του σώματος με τη συσσώρευση τοξικών ουσιών.
3. Η ανάπτυξη οξείας εντεροκολίτιδας. Με την ταχεία εξέλιξη αυτής της φλεγμονής είναι θανατηφόρα.
4. Ο σχηματισμός των "κοπράνων". Την ίδια στιγμή σχηματίζονται τέτοιες στερεές μάζες ώστε να μπορούν να σπάσουν την ακεραιότητα των εντερικών τοιχωμάτων.

Δεν μπορούμε να υποθέσουμε ότι η συγγενής ανωμαλία του εντέρου θα περάσει από μόνη της. Η περαιτέρω ποιότητα ζωής του παιδιού και η απουσία αλλαγών σε ολόκληρο το σώμα εξαρτάται από την έγκαιρη θεραπεία της παθολογίας.

Θεραπεία της νόσου του Hirschsprung

Η θεραπεία της νόσου με συντηρητικές μεθόδους είναι αναποτελεσματική, τέτοια θεραπευτικά μέτρα συνήθως συνταγογραφούνται ως προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση. Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο Hirschsprung είναι η χειρουργική επέμβαση. Σε κάθε περίπτωση εφαρμόζεται μια μεμονωμένη προσέγγιση και εξετάζονται τρεις επιλογές θεραπείας:

1. Η χρήση συντηρητικών μεθόδων θεραπείας της χρόνιας δυσκοιλιότητας μέχρις ότου επιλυθεί το ζήτημα της σκοπιμότητας της χειρουργικής επέμβασης.
2. Αναβολή της λειτουργίας, για τον οποίο ισχύουν οι μέθοδοι επιβολής προσωρινής κολοστομίας
3. Επείγουσα χειρουργική επέμβαση

Με βάση την πολυετή εμπειρία, οι χειρουργοί πιστεύουν ότι για μια τέτοια πράξη η βέλτιστη ηλικία είναι 12-18 μήνες. Αλλά εάν, με συντηρητική θεραπεία, παρατηρηθεί μια σταθερή αντισταθμιστική διαδικασία, η παρέμβαση μπορεί να αναβληθεί μέχρι τα 2-4 χρόνια.

Επίσης, είναι απαραίτητο να λάβετε υπόψη ότι αν μεταφέρετε τη λειτουργία και καθυστερήσετε την εφαρμογή της, αρχίζουν οι δυσμενείς δευτερογενείς αλλαγές στο σώμα του ασθενούς: αυξάνεται η απειλή της εντεροκολίτιδας, της δυσμπωριώσεως και των διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Επομένως, είναι σημαντικό ο γιατρός να πιάσει αυτή τη γραμμή όταν έρθει η βέλτιστη γραμμή ηλικίας για την επέμβαση και δεν υπάρχουν ακόμα ζωτικές εκδηλώσεις δευτερογενών αλλαγών.

Συντηρητική θεραπεία

Ο κύριος στόχος αυτής της θεραπείας είναι ο συνεχής καθαρισμός του εντέρου. Για το σκοπό αυτό, οι γιατροί συστήνουν να λάβουν τις ακόλουθες δραστηριότητες:

• Διατροφή Διορίζεται μόνο από γιατρό. Η επιλογή διακόπτεται σε προϊόντα με καθαρτικό αποτέλεσμα: λαχανικά (καρότα, τεύτλα), φρούτα (δαμάσκηνα, μήλα), δημητριακά (πλιγούρι βρώμης, φαγόπυρο), γαλακτοκομικά προϊόντα (ryazhenka, kefir).
• Άσκηση. Ο γιατρός θα συστήσει ειδικές θεραπευτικές ασκήσεις. Διεγείρει την περισταλτικότητα και ενισχύει τον Τύπο.
• Μασάζ Καθημερινό μασάζ της κάτω κοιλίας. Διεγείρει τη φυσική περισταλτική και τον καθαρισμό του εντέρου.
• Βιταμίνες. Ενισχύστε το σώμα και προστατεύστε από τις αρνητικές επιπτώσεις των τοξικών ουσιών.
• Καθαρίζοντας κλύσματα. Το παιδί χρειάζεται καθαρό καθαρισμό του εντέρου.
• Προβιοτικά. Τα φάρμακα διεγείρουν τη λειτουργία του εντέρου και τον κορεώνουν με ευεργετική μικροχλωρίδα.
• Παρασκευάσματα πρωτεϊνών. Τα διαλύματα ηλεκτρολύτη χορηγούνται ενδοφλεβίως. Συνιστώνται για έντονα συμπτώματα υποσιτισμού.

Στην περίπτωση που οι μέθοδοι συντηρητικής θεραπείας δεν δίνουν το επιθυμητό αποτέλεσμα ή η ασθένεια βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί για χειρουργική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία

Μετά από μια σειρά εξετάσεων, ο χειρουργός αποφασίζει για το πότε και πώς θα εκτελεστεί η επέμβαση. Θα πρέπει να διεξάγεται κατά την ευνοϊκότερη περίοδο, και όχι κατά τη διάρκεια παροξυσμών. Ποια είναι η ουσία της χειρουργικής μεθόδου; Το επηρεαζόμενο τμήμα εξαλείφεται και συνδέονται υγιή τμήματα του παχέος εντέρου. Η λειτουργία μπορεί να είναι δύο τύπων:

1. Ενιαίο βήμα. Η περιοχή του αγώνα του κόλου είναι ακρωτηριασμένη. Το υγιές τμήμα του παχέος εντέρου συνδέεται άμεσα με το ορθό.
2. Δύο στιγμή. Κατ 'αρχάς, γίνεται η περικοπή, στη συνέχεια η κολοστομία (το τμήμα του εντέρου έρχεται στην επιφάνεια της κοιλιάς). Οι μάζες περιττωμάτων εκκενώνονται σε ειδικό δοχείο - καθετήρα. Μετά την περίοδο προσαρμογής, πραγματοποιείται το δεύτερο μέρος της εργασίας: συνδέονται υγιή τμήματα του κόλουρου εντέρου.

Όλοι οι ασθενείς που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση πρέπει να υποβληθούν σε παρακολούθηση, να αξιολογήσουν τα λειτουργικά αποτελέσματα της θεραπείας και να εντοπίσουν και να διορθώσουν τις καθυστερημένες επιπλοκές που προκαλούνται από τη λειτουργία. Συνιστάται να υποβληθείτε σε ιατρική εξέταση και ιατρική συμβουλή κάθε εβδομάδα κατά τη διάρκεια του μήνα μετά τη θεραπεία. Στη συνέχεια, κατά τη διάρκεια του έτους οι επιθεωρήσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν μία φορά κάθε 3 μήνες.

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά έχει μια αρκετά ευνοϊκή πρόγνωση. Οι περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις για την απομάκρυνση του ελαττωματικού τμήματος του παχέος εντέρου πραγματοποιούνται χωρίς περαιτέρω επιπλοκές, αλλά μόνο εάν οι ίδιοι οι γονείς ή το παιδί παρακολουθούν την τήρηση των συστάσεων του γιατρού και υποβάλλονται περιοδικά σε εξετάσεις.

Hirschsprung ασθένεια

. ή: Αγκαλλιώσεως του παχέος εντέρου, συγγενές αγκαλιόνιο μεγακόλωνα

ασθένεια Hirschsprung - μια δυσμορφία (γέννηση ελάττωμα) του παχέος εντέρου, όπου στο τοίχωμά του υπάρχει μια έλλειψη ή πλήρη απουσία των γαγγλίων (συστάδες ορισμένων νευρικών κυττάρων, οι οποίες εμπλέκονται στην κινητική λειτουργία του εντέρου), που νευρώνει τον (ρυθμιστική λειτουργία) εντέρου. Ως ένα αποτέλεσμα του εντέρου παύει να συμμετέχει στη διαδικασία της πέψης, η οποία εκδηλώνεται παρατεταμένη δυσκοιλιότητα - κινήσεων του εντέρου (κένωση του ορθού) εκτελούνται μία φορά κάθε 5-7 ημέρες ή ακόμα και λιγότερο συχνά, πράγμα που μπορεί να διαρκέσει για αρκετά χρόνια πριν από τη διάγνωση και έναρξη της θεραπείας). Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα κόπρανα μπορούν να εμφανιστούν μόνο μετά από κλύσμα.

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται κατά τις πρώτες ημέρες και εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού: Δεν υπάρχει δυσκοιλιότητα, το παιδί είναι ανήσυχο, κλαίει, λιποβαρή και την ανάπτυξη. Εμφανίζεται κυρίως μεταξύ των αγοριών. Λιγότερο συχνά διαγιγνώσκονται στην εφηβεία (π.χ. κλινική εξέταση (περιοδική ιατρική εξέταση) ή υποψία άλλων ασθενειών του εντέρου) και καμία θεραπεία έχει αναπτυχθεί ραγδαία και οδηγεί σε σοβαρές συνέπειες.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung

Τα γενικά συμπτώματα εξαρτώνται από την έκταση της βλάβης και τον βαθμό απουσίας γαγγλίων (συστάδες ορισμένων νευρικών κυττάρων που εμπλέκονται στην κινητική λειτουργία του εντέρου) στο τοίχωμα του παχέος εντέρου. Όσο μικρότερα είναι τα γάγγλια, τόσο αργότερα εκδηλώνεται η ασθένεια.

• Έλλειψη αυτο-σκαμπό (δυσκοιλιότητα) από την παιδική ηλικία. Αυτό είναι το κύριο σύμπτωμα της νόσου. Οι ασθενείς προσφύγουν συνεχώς σε κλύσματα.
• Δεν υπάρχει ανάγκη για αποτοξίνωση (εκκένωση του ορθού).
• Περιστασιακά μπορεί να εμφανιστεί διάρροια (διάρροια).
• Περιοδικός πόνος κατά μήκος του παχέος εντέρου.
• Μετεωρισμός (αυξημένος σχηματισμός αερίου στο στομάχι).
• Περιοδική κοιλιακή διάταση.
• Η παρουσία «κοπράνων» (πυκνές σκληρυμένες μάζες κοπράνων).
• Δηλητηρίαση του σώματος με τοξικές ουσίες που συσσωρεύονται στο έντερο εξαιτίας της στασιμότητας των εντερικών περιεχομένων - με σοβαρή πορεία της νόσου και μακρά ιστορία.
• Μερική ετεροχρωμία (άνισο χρώμα διαφόρων τμημάτων της ίριδας του ενός οφθαλμού, είναι αποτέλεσμα μιας σχετικής περίσσειας ή ανεπάρκειας μελανίνης (χρωστική ουσία)).

Έντυπα

Η ταξινόμηση της νόσου Hirschsprung βασίζεται στον προσδιορισμό της θέσης της εντερικής αλλοίωσης.

• Μορφή Rectus - βλάβη του ορθού:
  • με βλάβη του περινέου.
  • με την ήττα του τμήματος του μπιμπερού (άνω ευρύ τμήμα του ορθού, που βρίσκεται στο επίπεδο του ιερού).

• Ορθογλυκοειδής μορφή - βλάβη του ορθού και μέρος του σιγμοειδούς κόλου. Εμφανίζεται συχνότερα.
• Υποσύνολο - η ήττα του μισού του παχέος εντέρου:
  • με βλάβη στο εγκάρσιο κόλον.
  • με την εξάπλωση βλαβών στο δεξιό μισό του εντέρου.

• Συνολική μορφή - η ήττα ολόκληρου του παχέος εντέρου.

Σύμφωνα με τον βαθμό αποζημίωσης (η ικανότητα του οργανισμού να προσαρμοστεί στην ασθένεια), η ασθένεια διακρίνει 3 μορφές.

• Αντισταθμισμένη (παρατηρείται δυσκοιλιότητα, αλλά η γενική κατάσταση είναι ικανοποιητική).
• Η υποαντισταθμισμένη (αναπτύσσεται με τη συνολική και τη δευτερεύουσα μορφή της νόσου, εκτός από την αναιμία της δυσκοιλιότητας (αναιμία, προοδευτική απώλεια βάρους, απαιτεί συχνές κλύσματα).
• Άσθμα (μια σοβαρή κατάσταση που απαιτεί συχνές κλύσματα, αναπτύσσει ειλεός (παραβίαση προώθηση τροφίμων και των κοπράνων μέσω του εντέρου), εκφύλιση (χρόνια διατροφική διαταραχή)).

Λόγοι

Ο γιατρός θα βοηθήσει τον γαστρεντερολόγο στη θεραπεία της νόσου

Διαγνωστικά

• Η ανάλυση του ιατρικού ιστορικού και παράπονα (όταν (πόσο καιρό) ήταν δυσκοιλιότητα (κόπρανα άρχισε να απουσιάσει για λίγες ημέρες ή εβδομάδες, αφόδευση (εκκένωση του ορθού) κατέστη δυνατή μόνο μετά την κλύσμα με την οποία ο ασθενής συνδέει την εμφάνιση αυτών των συμπτωμάτων).
• Ανάλυση οικογενειακού ιστορικού (Έχει κάποιος από τους στενούς συγγενείς έχει ασθένεια Hirshprung);
• Ανάλυση της ιστορίας της ζωής (ασθένεια, χειρουργική επέμβαση).
• Εξέταση, ψηφιακή εξέταση του ορθού (το ορθό είναι άδειο, ακόμη και αν δεν υπήρχε κόπρανο για μεγάλο χρονικό διάστημα).
• Το υπερηχογράφημα (ΗΠΑ) της κοιλιάς (δεν μπορεί να δει ένα επιπλέον βρόχο του εντέρου που μας λέει για ένα χαμένο ή μειωμένη κινητικότητα (η προώθηση του εντερικού περιεχομένου) εντέρου).
• Ακτινογραφική εξέταση του εντέρου, η οποία αποκαλύπτει τους εκτεταμένους βρόχους του παχέος εντέρου που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια. Αυτή η μέθοδος είναι αρκετά προβληματική για την ερμηνεία στα νεογέννητα λόγω του γεγονότος ότι στις πρώτες εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού, η διαφορά μεταξύ ενός κανονικού εντέρου και ενός τροποποιημένου μπορεί να είναι ασήμαντη.
• Η βιοψία (λαμβάνοντας ένα κομμάτι του εντερικού βλεννογόνου για έρευνα) σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη διάγνωση και θεωρείται η πιο ακριβής μέθοδος διάγνωσης. Η απουσία νευρικών γαγγλίων (συγκεκριμένα νευρικά κύτταρα) επιβεβαιώνει τη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung. Ιδιαίτερα ενημερωτικό στους ενήλικες.
• Η ιχθογραφία είναι μια ακτινολογική εξέταση του εντέρου με ένα μείγμα βαρίου (μια ουσία που ξεχωρίζει ξεκάθαρα στην εικόνα ακτίνων Χ). Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε μια στενή περιοχή του εντέρου και να αξιολογήσετε την έκταση αυτής της στένωσης.
• Κολονοσκόπηση (διαγνωστική διαδικασία, κατά την οποία ο γιατρός επιθεωρεί και αξιολογεί την κατάσταση της εσωτερικής επιφάνειας του παχέος εντέρου με ένα ειδικά οπτικά όργανα (ενδοσκόπιο) που βρίσκεται πλησιέστερα προς το ορθό πρωκτό αποκάλυψε κενό, στη συνέχεια, -. Κοπράνων ή κοπράνων πέτρες).
• Είναι επίσης δυνατή η διαβούλευση με έναν θεραπευτή.

Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η παρουσία μιας τριάδας (τριών κύριων σημείων) (δυσκοιλιότητα, μετεωρισμός (αυξημένος σχηματισμός αερίου) και συγκεκριμένες ακτινολογικές ενδείξεις) είναι ειδική για τη νόσο του Hirschsprung.

Η διάγνωση της νόσου του Hirschsprung πραγματοποιείται σπάνια κατά την ενηλικίωση, δεδομένου ότι εκτελείται κυρίως σε μικρότερη ηλικία.

Θεραπεία της νόσου του Hirschsprung

Η πιο αποτελεσματική είναι μόνο η χειρουργική θεραπεία της νόσου του Hirschsprung. Αποτελείται στην αφαίρεση του εκτεταμένου εντέρου και της ζώνης aganglion (ζώνη χωρίς νευρικές απολήξεις). Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα εξαφανίζονται εντελώς μετά τη χειρουργική επέμβαση. Η επέμβαση πρέπει να γίνεται όσο το δυνατόν νωρίτερα, αλλά στα νεογέννητα ξεκινούν πρώτα με συντηρητική (ναρκωτική) θεραπεία, η οποία χρησιμοποιείται ως προετοιμασία για τη λειτουργία:

• απομάκρυνση του εντερικού εμποδίου (σιφόνι (χρησιμοποιώντας την αρχή της επικοινωνίας αγγείων και σωλήνα χοάνης στο τέλος) ενός κλύσματος με αλατούχο διάλυμα (διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9%).
• (φάρμακα που διεγείρουν τη ζωτική δραστηριότητα και την ανάπτυξη της φυσιολογικής εντερικής μικροχλωρίδας).
• τρόφιμα τρώει πλούσια σε φυτικές ίνες (λαχανικά, ψωμί ολικής αλέσεως, το φαγόπυρο, κόκκων καλαμποκιού), φυτικά έλαια, προϊόντα ζύμωσης του γάλακτος, τα τρόφιμα που περιέχουν διαιτητικές ίνες (κυτταρίνη), μια μεγάλη ποσότητα υγρού (πάνω από 2,5 λίτρα ανά ημέρα) - δίαιτα.
• βιταμίνες Β6, Β12, Ε, C,
• μασάζ στην κοιλιά για να βελτιωθεί η απόρριψη των κοπράνων μαζών.
• ενδοφλέβια χορήγηση πρωτεϊνικών φαρμάκων (για σοβαρές θρεπτικές διαταραχές).

Επιπλοκές και συνέπειες

Επιπλοκές απευθείας από τη νόσο του Hirschsprung:

• η εμφάνιση οξείας εντεροκολίτιδας (οξεία φλεγμονή του εντερικού τοιχώματος). Αναπτύσσεται, κατά κανόνα, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως και μπορεί να είναι θανατηφόρα.
• Η «δηλητηρίαση» από τα κόπρανα - εξελίσσεται λόγω της μακράς απουσίας εκκενώσεως του εντέρου ως αποτέλεσμα της αυτοτραυματισμού του σώματος με τοξικές ουσίες.
• ο σχηματισμός «κοπράνων πέτρες» - ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης δυσκοιλιότητας κοπράνων γίνει πυκνό και σκληρό και να βγει από μόνα τους δεν μπορούν να αναπτύξουν ειλεός (επικίνδυνο παθολογική (μη φυσιολογική) κατάσταση που χαρακτηρίζεται από σοβαρή βλάβη στο εντερικό τοίχωμα και στασιμότητα του εντερικού περιεχομένου, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε αυτο-δηλητηρίαση οργανισμό τοξικά ουσίες) ·
• αναιμία (αναιμία).

Μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες επιπλοκές:

• την εμφάνιση οξείας εντεροκολίτιδας.
• δυσκοιλιότητα.
• διάρροια (χαλαρά κόπρανα).
• η απόκλιση των αναστομωτικών ράμματα (ο τόπος της χειρουργικής σύνδεσης μερών του εντέρου μετά την αφαίρεση της προσβεβλημένης περιοχής).
• εντερική απόφραξη (μειωμένη πρόοδος μέσω των εντέρων των αφομοιωμένων τροφίμων και περιττωμάτων).
• μετεγχειρητικές μολυσματικές επιπλοκές (επώαση τραύματος, πνευμονία (πνευμονία), πυελονεφρίτιδα (φλεγμονή των νεφρών στο φόντο μίας βακτηριακής λοίμωξης)).
• περιτονίτιδα (οξεία φλεγμονή του περιτόναιου και των οργάνων του).

Πρόληψη ασθενειών Hirschsprung

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της νόσου του Hirschsprung, καθώς θεωρείται συγγενής. Η έγκαιρη ανίχνευση και η χειρουργική θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι η καλύτερη πρόληψη της ανάπτυξης επικίνδυνων επιπλοκών.

Χρήσιμες μέθοδοι είναι η μη ειδική προφύλαξη:

• αθλήματα (φυσική θεραπεία, κολύμβηση, τζόκινγκ)
• ισορροπημένη και καλή διατροφή (κατανάλωση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες (λαχανικά, φρούτα, βότανα), μη-τηγανητά, κονσερβοποιημένα, πολύ ζεστό και πικάντικα τρόφιμα, πόσιμο άφθονα υγρά (πάνω από 2,5 λίτρα ανά ημέρα)).

• Πηγές

• Νεογνολογία: Εκπαιδευτική. επίδομα: σε 2 τόνους / Ν.Π. Shabalov. - Τ. Ι. - 3η έκδοση, Rev. και προσθέστε. - Μ.: MEDpress-inform, 2004. - 608 σ.: Άρρωστος.
• Το πρωτόκολλο για τη θεραπεία της νόσου Hirschspring σε παιδιά: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, Μ.Α. Ratnikova, Ρωσική Εφημερίδα της Γαστρεντερολογίας, Ηπατολογία, Κολοπροκτομή, 03-2009.

Τι να κάνει με τη νόσο Hirschsprung;

• Επιλέξτε ένα κατάλληλο γαστρεντερολόγο
• Δοκιμάστε τις δοκιμές
• Πάρτε μια θεραπεία από το γιατρό
• Ακολουθήστε όλες τις συστάσεις

Ασθένεια Hirschsprung: συμπτώματα και μέθοδοι θεραπείας (χειρουργική επέμβαση, φαρμακευτική αγωγή)

Η νόσος Hirschsprung είναι μια σπάνια συγγενής δυσπλασία του παχέος εντέρου, που χαρακτηρίζεται από την απουσία νευρικών πλεγμάτων (αγκανγκλιώσεως) στο εντερικό τοίχωμα. Η βάση της νόσου είναι κληρονομικά αίτια, η απουσία των πλεγμάτων Auerbach και Meissner.

Μυεντερικό πλέγμα - ένα δίκτυο νευρικών κυττάρων και τις διαδικασίες τους, η οποία βρίσκεται ανάμεσα στις μυϊκές στιβάδες του εντερικού τοιχώματος σε όλο το μήκος του και εμπλέκεται στις περισταλτικές κινήσεις του εντέρου. Το πλέγμα Meissner βρίσκεται στο υποβλεννογόνο στρώμα της πεπτικής οδού και εμπλέκεται στην κινητικότητα και την εντερική έκκριση.

Με την ασθένεια μπορεί να υπάρχει μερική ή πλήρης απουσία των νευρικών γαγγλίων ή της ανώμαλης δομής τους σε ένα ορισμένο τμήμα του εντέρου. Η αγκαλλιόζη οδηγεί σε διαταραχή των κινήσεων στο παχύ έντερο, στην ανάπτυξη δυστροφικών διεργασιών στο μυϊκό στρώμα. Η πληγείσα περιοχή είναι σε σπασμωδική κατάσταση και δεν συμμετέχει σε περισταλτικές κινήσεις και το εντερικό τμήμα, το οποίο βρίσκεται πάνω από την πληγείσα περιοχή, συνεχώς υπερφορτώνεται και αρχίζει να επεκτείνεται με το χρόνο.

Έντυπα

Η τοποθεσία της βλάβης είναι η βάση της κατάταξης της νόσου σύμφωνα με τις μορφές

• Ορθόμορφη μορφή. Μόρφωση μόνο του ορθού, η οποία μπορεί να είναι μερική.
• Μορφή ορθογώνιας μορφής. Σε αυτή τη μορφή, η αγκαλλιόζη επηρεάζει το ορθό και το σιγμοειδές κόλον. Το σιγμοειδές κόλον μπορεί να επηρεαστεί εν μέρει ή πλήρως.
• Υποσύνολο. Το εγκάρσιο κόλον επηρεάζεται μαζί με το σιγμοειδές και το ορθό.
• Συνολική μορφή. Η πιο σοβαρή μορφή κλινικών εκδηλώσεων και πρόγνωση της θεραπείας. Ολόκληρο το παχύ έντερο επηρεάζεται.

Κατάντη υπάρχουν οι εξής μορφές:

• Οξεία μορφή. Εμφανίζεται τον πρώτο μήνα της ζωής ενός παιδιού.
• Υποξεία μορφή. Τοποθετείται στην ηλικία ενός παιδιού από 1 έως 3 μήνες.
• Χρόνια μορφή. Ταιριάζει μετά από 3 μήνες.

Στάδια

• Αντισταθμισμένο στάδιο. Η γενική ευημερία με καλή φροντίδα δεν σπάζει. Δυσκοιλιότητα που προκαλείται από μια αλλαγή στη διατροφή. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από πρώιμα συμπτώματα, καθυστερημένα συμπτώματα της νόσου.
• Υποβαθμισμένο στάδιο. Τα συμπτώματα προχωρούν με αργό ρυθμό, η συχνότητα χρήσης καθαριστικών κλύσματος για την αύξηση του εντέρου αυξάνεται. Με επαρκή συντηρητική θεραπεία, είναι δυνατή η μετάβαση σε ένα στάδιο αντιστάθμισης. Η κλινική εικόνα αντιπροσωπεύεται από πρώιμα και αργά συμπτώματα.
• Ακατάλληλο στάδιο. Προοδευτικά συμπτώματα από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Τα παιδιά μπορεί να έχουν χαμηλή εντερική απόφραξη. Προχωρήστε στα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Το στάδιο της έλλειψης αντιρρόπησης αναπτύσσεται ταχέως με ολική αγωνία του εντέρου.

Συμπτώματα

Η ασθένεια Hirschsprung εκδηλώνεται από τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός παιδιού. Η κλινική εικόνα διακρίνει τα πρώιμα και τα όψιμα συμπτώματα:

Τα πρώτα συμπτώματα

• Δυσκοιλιότητα. Αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα σε ένα παιδί που οι γονείς δίνουν προσοχή. Η κατακράτηση των κοπράνων αρχίζει στη νεογνική περίοδο. Το παιδί καθυστερεί πρώτα τα περιττώματα, εμφανίζεται φούσκωμα. Η ανεξάρτητη απόρριψη των περιττωμάτων είναι εξαιρετικά σπάνια. Τα καθαρτικά και τα καθαριστικά κλύσματα χρησιμοποιούνται για να αδειάζουν τα έντερα. Μετά από τους κλύσματα, εκκρίνεται μια μεγάλη συνεκτικότητα σκαμνιού.
• Απόδηξη δηλητηριάσεων. Με παρατεταμένη κατακράτηση κοπράνων, αναπτύσσεται περιττωματική δηλητηρίαση, πιο συχνά στην παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από τη μείωση του σωματικού βάρους και την απουσία αύξησης βάρους σε ένα παιδί, το δέρμα γίνεται γκρίζο, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο αίμα μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε οίδημα. Η διαταραχή της ισορροπίας του νερού και των ηλεκτρολυτών επηρεάζει το έργο της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος και άλλων οργάνων.
• Αυξημένη κοιλία. Η αύξηση του μεγέθους της κοιλίας εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης αερίου στο έντερο, τέντωμα των τοιχωμάτων των εντερικών βρόχων με κοπράνες. Χωρίς θεραπεία, το εμπρόσθιο τοίχωμα της κοιλιάς γίνεται λεπτό, μέσω των τεντωμένων εντερικών βρόχων είναι ορατές. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, οι στερεές κοπράνες πέφτουν καλά.
• Φούσκωμα (μετεωρισμός). Η δυσκοιλιότητα, ο διαταραγμένος σχηματισμός βλέννας οδηγεί στην ανάπτυξη διεργασιών ζύμωσης και σποράς στον αυλό του εντέρου, οι οποίες συνοδεύονται από το σχηματισμό μεγάλων ποσοτήτων αερίων και τοξικών προϊόντων.
• Κοιλιακός πόνος. Έχουν ένα ρηγματωμένο, πονηρό χαρακτήρα, μπορούν να αντικατασταθούν από πόνοι σφίξιμο. Η αφαίρεση του εντέρου οδηγεί σε βραχυπρόθεσμη καθίζηση της διαδικασίας του πόνου. Η εμφάνιση του συνδρόμου του πόνου σχετίζεται με την υπερβολική τέντωμα του εντερικού τοιχώματος πάνω από τη θέση της αγκαλλιώσεως, τη βλάβη των βλεννογόνων κοπράνων και την ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών.

Σταματά συμπτώματα

• Αναιμία Με τη νόσο του Girshprung, οι πεπτικές διεργασίες διαταράσσονται, εμφανίζεται δυσσυκάρτιση. Αυτές οι συνθήκες μειώνουν την απορρόφηση βιταμινών και μετάλλων, αναπτύσσουν ανεπάρκεια σιδήρου, ανεπάρκεια Β12 αναιμίας.
• Υπότροφη. Η απώλεια βάρους μπορεί να προκληθεί από δηλητηρίαση από κοπράνες, δυσβολία και προσθήκη φλεγμονωδών διεργασιών. Υπάρχει ανεπαρκής προσφορά θρεπτικών ουσιών από τον εντερικό αυλό στην κυκλοφορία του αίματος.
• Διάρροια Η εμφάνιση χαλαρών κοπράνων οφείλεται στην ανάπτυξη δυσμπακτηριδίων και φλεγμονωδών διεργασιών στο έντερο.
• Πέτρες από κοπράνες. Η έλλειψη συστολικής δραστηριότητας κυττάρων λείου μυός οδηγεί στη συσσώρευση κοπράνων, οι οποίες συνθλίβουν τα εντερικά τοιχώματα, το τεντώνουν και δημιουργούν τον κίνδυνο εντερικής απόφραξης. Αυτό εκδηλώνεται από την απουσία μιας καρέκλας, την κοιλιακή διαταραχή, την έκκριση της βλέννας από το ορθό. Το μωρό φωνάζει, αρνείται να μαστεί.
• Θωρακική δυσπλασία. Η διευρυμένη κοιλία πιέζει το διάφραγμα και τα μεσαία όργανα, οδηγώντας σε παραμόρφωση του θώρακα. Το έργο του καρδιαγγειακού συστήματος έχει μειωθεί και εμφανίζονται βρογχοπνευμονικές επιπλοκές.
• Δυσπεψικά συμπτώματα. Ένα άτομο ανησυχεί για ναυτία, αίσθημα βαρύτητας στο στομάχι, απώλεια όρεξης. Ίσως καούρα. Σε μικρά παιδιά εμφανίζεται εμετός.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά μέτρα αποσκοπούν στον εντοπισμό μιας τριάδας συμπτωμάτων: δυσκοιλιότητα από τη γέννηση, επίμονη φούσκωμα, άρρωστα δεδομένα και αποκλεισμός μιας άλλης παθολογίας με παρόμοια κλινική εικόνα (συγγενής παρεμπόδιση του εντέρου).

• Υπερηχογράφημα. Χρησιμοποιείται για την εξαίρεση άλλων ασθενειών με παρόμοια συμπτώματα (διόγκωση του εντέρου κ.λπ.).
• Ηρραγία. Η ακτινολογική εξέταση του εντέρου αποκαλύπτει μια χαρακτηριστική στένωση του τμήματος του εντέρου, το οποίο διοχετεύεται σε μια επέκταση. Μια από τις αξιόπιστες μεθόδους έρευνας στη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung. Χρησιμοποιείται σε παιδιά ηλικίας μεγαλύτερης των 2 εβδομάδων για επιβεβαίωση της διάγνωσης.
• Ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας. Χρησιμοποιείται για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών του γαστρεντερικού σωλήνα (παρεμπόδιση του εντέρου).
• Βιοψία. Χαρακτηρίζεται από την απουσία νευρικών πλεγμάτων και την ταυτοποίηση τροποποιημένων υπερτροφικών ινών στο εντερικό τοίχωμα.

Θεραπεία

Χειρουργική θεραπεία

Ο στόχος της ριζικής χειρουργικής θεραπείας είναι η αφαίρεση του παθολογικού τμήματος του εντέρου μαζί με την απομάκρυνση των μη αντιρροπούμενων διασταλμένων εντερικών βρόχων. Χρησιμοποιείται η λειτουργία Duhamel, Duhamel-Martin, σε μερικές περιπτώσεις εφαρμόζεται κολοστομία.

Όσο μικρότερη είναι η ηλικία του παιδιού, τόσο καλύτερη είναι η μετεγχειρητική περίοδος.

Συντηρητική θεραπεία

Η θεραπεία είναι βοηθητική και δεν οδηγεί σε ανάκαμψη.

• Διατροφή Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες (λαχανικά, χόρτα, φρούτα), γαλακτοκομικά προϊόντα για τη διευκόλυνση της αφαίρεσης έχουν συνταγογραφηθεί. Τα προϊόντα αλεύρου εξαιρούνται από τη διατροφή.
• Προβιοτικά (Bifidumbacterin) χρησιμοποιούνται για την ομαλοποίηση της εντερικής μικροχλωρίδας.
• Τα παρασκευάσματα ενζύμων (Mikrasim, Pancreatin) χρησιμοποιούνται για τη διευκόλυνση των διεργασιών πέψης και τη μείωση του φορτίου στα έντερα.
• Καθαρίζοντας κλύσματα.
• Μασάζ στην κοιλιακή χώρα ή στη θεραπεία άσκησης. Ένα θεραπευτικό μασάζ χρησιμοποιείται για την τόνωση της κίνησης των περιττωμάτων μέσω του εντέρου. Η θεραπευτική γυμναστική στοχεύει στην εκπαίδευση των κοιλιακών μυών και πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού.

Πρόβλεψη

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να οδηγήσει στην ανάκαμψη ενός ατόμου. Σε σοβαρές μορφές της νόσου και στην ανάπτυξη αντισταθμιστικών δυστροφικών αλλαγών σε υγιείς περιοχές του εντέρου, η συχνότητα των υποτροπών αυξάνεται.

Η νόσος Hirschsprung στα παιδιά - συμπτώματα και μέθοδοι θεραπείας

Για πρώτη φορά αυτή η ασθένεια περιγράφηκε το 1887 από τον Δαβινό παιδίατρο Harald Hirschsprung που ονομάζεται συγγενικός γιγαντισμός του παχέος εντέρου. Ωστόσο, δεν μπόρεσε να αναγνωρίσει την πραγματική φύση της ασθένειας, αλλά μόνο έδωσε προσοχή στον υπερτροφικό τοίχο του διευρυμένου παχέος εντέρου.

Τώρα αυτή η παθολογία είναι γνωστή με το όνομά του, και έχει επίσης το όνομα συγγενούς megacolon (ιδιοπαθής). Η νόσος του Hirschsprung είναι κληρονομική και αν υπάρχουν περιπτώσεις αυτής της ασθένειας στο γένος, ο κίνδυνος μιας ανωμαλίας αυξάνεται. Οι περιπτώσεις ασθένειας του Hirschsprung δεν είναι ασυνήθιστες και διαγιγνώσκονται σε ένα από τα 5.000 νεογνά.

Ορισμός της νόσου

Η νόσος Hirschsprung είναι μια συγγενής δυσπλασία του παχέος εντέρου, η οποία εκδηλώνεται σε παραβίαση της εννεύρωσης της εντερικής περιοχής (αγκαλλιόζη) και οδηγεί σε επίμονη δυσκοιλιότητα. Στα τοιχώματα του υγιούς παχέος εντέρου, στο μυϊκό και υποβλεννοειδές στρώμα, υπάρχουν ειδικά νευρικά πλέγματα που ευθύνονται για την ικανότητα του σώματος να ωθεί το περιεχόμενο προς τη σωστή κατεύθυνση. Στη συγγενή παθολογία Hirschsprung στα παιδιά, ορισμένα τμήματα του εντέρου στερούνται τέτοιων νευρικών πλεγμάτων ή πολύ λίγες από αυτές.

Αυτή η κατάσταση οδηγεί σε παραβίαση της εντερικής κινητικότητας, στην εμφάνιση επίμονης δυσκοιλιότητας και προκαλεί περαιτέρω σοβαρή δηλητηρίαση του σώματος. Στα νεογέννητα, η κλινική εικόνα της νόσου μπορεί να είναι πολύ διαφορετική. Εξαρτάται από το μήκος και το ύψος της ζώνης αγκαλλιώσεως. Σημειώνεται ότι όσο μεγαλύτερο είναι το μήκος της μη φυσιολογικής περιοχής και όσο υψηλότερη είναι η θέση της σε σχέση με τον πρωκτό, τα συμπτώματα της νόσου θα φαίνονται πιο φωτεινά και πιο έντονα.

Το ακατάλληλα αναπτυγμένο περιφερικό παχύ έντερο προκαλεί παραβίαση της κινητικότητας των κάτω μέρους του, η πληγείσα περιοχή αποτελεί εμπόδιο στη διέλευση των τροφίμων. Ως αποτέλεσμα, το περιεχόμενό του αρχίζει να συσσωρεύεται στα υπερκείμενα τμήματα του εντέρου και εμφανίζεται δυσκοιλιότητα.

Σταδιακά, όλο το περιεχόμενο του εντέρου συσσωρεύεται πάνω από την ανώμαλη περιοχή, γεγονός που οδηγεί στη διόγκωση του εγγύς εντέρου. Αυτή τη στιγμή, οι περιοχές του εντέρου που βρίσκονται κάτω από την πληγείσα περιοχή διατηρούν αυξημένη περισταλτικότητα που οδηγεί σε υπερτροφία των τοιχωμάτων της.

Αιτίες

Η ασθένεια του Hirschsprung περιγράφηκε για πρώτη φορά πριν από πολλές δεκαετίες, αλλά μέχρι στιγμής τα αίτια της εμφάνισής της δεν έχουν καθιερωθεί και μελετηθεί μέχρι το τέλος. Όπως γνωρίζετε, κατά την περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης του εμβρύου, από την πέμπτη έως τη δωδέκατη εβδομάδα σχηματίζονται νευρικές συστάδες που ευθύνονται για την καλή λειτουργία του πεπτικού συστήματος.

Αλλά μερικές φορές, λόγω λόγων που δεν έχουν μελετηθεί ακόμα, ένας τέτοιος σχηματισμός διακόπτεται στο στάδιο του κόλου. Το μήκος της πληγείσας περιοχής μπορεί να είναι διαφορετικό, εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου. Η μη φυσιολογική ζώνη μπορεί να είναι μόνο μερικά εκατοστά ή να συλλάβει ολόκληρο το παχύ έντερο.

Μερικοί επιστήμονες πρότειναν μια εκδοχή ότι ο λόγος για τη διακοπή της ανάπτυξης μπορεί να είναι διαταραχές και μεταλλάξεις στις δομές του DNA. Έχει εδώ και καιρό σημειωθεί ότι η νόσος είναι κληρονομική, οπότε ο κίνδυνος ενός άρρωστου παιδιού στην οικογένεια όπου υπήρξαν κρούσματα της νόσου είναι πολύ υψηλός. Στις περισσότερες περιπτώσεις ανιχνεύεται ανωμαλία σε παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών και τα αγόρια είναι άρρωστα 4 φορές συχνότερα από τα κορίτσια.

Συμπτώματα της νόσου

Η νόσος Hirschsprung μπορεί να εκδηλωθεί σε παιδιά με ποικίλα συμπτώματα συνδυασμένα σε πολλούς συνδυασμούς. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου σημειώνονται ήδη στις πρώτες μέρες της ζωής του μωρού. Εάν το νεογέννητο δεν είχε μετακίνηση εντέρων στις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση, αυτό είναι ήδη ανησυχητικό, γεγονός που υποδηλώνει την παρουσία παθολογίας. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της νόσου σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός μηνός είναι:

• Επίμονη δυσκοιλιότητα
• Πρησμένη κοιλιά
• Μετεωρισμός

Άλλα συμπτώματα συνδέονται με αυτά τα συμπτώματα με την ηλικία, και μετά από ένα έτος ένα άρρωστο παιδί μπορεί να δοκιμάσει:

• Ανθεκτική δυσκοιλιότητα
• Έλλειψη όρεξης, άρνηση για φαγητό
• Κακή αύξηση βάρους
• Μετεωρισμός
• Η δυσάρεστη μυρωδιά των περιττωμάτων και οι κινήσεις του εντέρου έχουν τη μορφή λεπτής κορδέλας
• Η πλήρης κίνηση του εντέρου δεν εμφανίζεται κατά τη διάρκεια των κινήσεων του εντέρου.

Αρχικά, όταν το μωρό θηλάζει, τα συμπτώματα δεν είναι πολύ αισθητά. Αυτή τη στιγμή, οι ημι-υγρές μάζες κοπράνων μπορούν να περάσουν από την πληγείσα περιοχή χωρίς ειδικά εμπόδια. Τα προβλήματα με την κίνηση του εντέρου αρχίζουν όταν οι γονείς εισέρχονται στο παιδικό φαγητό στο μενού του μωρού και τα τρόφιμα γίνονται παχύτερα.

Οι μάζες κοπράνων συμπιέζονται, η δυσκοιλιότητα γίνεται συχνότερη και η εικόνα της εντερικής απόφραξης και δηλητηρίασης του σώματος αυξάνεται. Και αν τα μωρά μπορούσαν να αντιμετωπίσουν αυτό το πρόβλημα με τη βοήθεια ενός κλύσματος, τότε στο μέλλον αυτή η διαδικασία δεν βοηθά πλέον.

Κατά το δεύτερο τρίτο μήνα της ζωής, οι καθυστερήσεις στα κόπρανα καθίστανται μεγάλες, μέχρι τον έκτο μήνα υπάρχει έλλειψη ανεξάρτητου κόπρανα, φούσκωμα, έμετος ή παλινδρόμηση μετά την εμφάνιση της σίτισης. Εάν εμφανιστούν τέτοια συμπτώματα, το παιδί χρειάζεται επείγουσα ιατρική παρέμβαση, καθώς η δυσκοιλιότητα θα προχωρήσει, οδηγώντας σε συνεχή τοξικότητα του σώματος και ανάπτυξη επιπλοκών που απειλούν τη ζωή.

Τα μεγαλύτερα παιδιά υποφέρουν επίσης από δυσάρεστη δυσκοιλιότητα, η οποία μπορεί να διαρκέσει από τρεις έως επτά ημέρες. Με τη σωστή θεραπεία και φροντίδα, η δυσκοιλιότητα γίνεται πιο εύκολα ανεκτή. Οι γονείς πρέπει να αναλάβουν δράση εγκαίρως και να προσπαθήσουν να επιλύσουν την κατάσταση με ένα κλύσμα καθαρισμού.

Μέτρα συντηρητικής θεραπείας δεν μπορούν πάντα να βοηθήσουν στον καθαρισμό των εντέρων εντελώς. Εάν η ατελής εκκένωση γίνει κανονική, στο κάτω μέρος του εντέρου, η συσσωρευμένη περιττωματική ύλη συμπιέζεται έντονα, μετατρέποντας σε κολοβώματα. Τέτοιες πέτρες μπορεί να προκαλέσουν εντερική απόφραξη και να προκαλέσουν συνθήκες επικίνδυνες για τη ζωή του παιδιού.

Ένα άλλο μόνιμο σύμπτωμα που πρέπει να συζητηθεί λεπτομερέστερα είναι ο μετεωρισμός. Αρχίζει να βασανίζει το παιδί από τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση. Τα συσσωρευμένα αέρια τεντώνουν τα τοιχώματα του σιγμοειδούς και του παχέος εντέρου, με αποτέλεσμα τη μεταβολή του σχήματος της κοιλίας. Μια τέτοια διασταλμένη και πρησμένη κοιλιά ονομάζεται froggy, και η παρουσία αυτού του συμπτώματος μπορεί να είναι ύποπτος γιατρός.

Η εξωτερική εικόνα της κοιλιάς έχει ως εξής: ο ομφαλός έχει σβήσει ή εξομαλυνθεί, υπάρχει η αίσθηση ότι βρίσκεται κάτω από τον κανόνα. Λόγω της μετατόπισης του εντέρου, η κοιλιακή χώρα γίνεται ασύμμετρη. Το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα μπορεί να αραιωθεί και τα δακτυλικά αποτυπώματα να παραμείνουν επάνω του μετά από μια ψηλαφική εξέταση.

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός είναι σε θέση να διερευνήσει εύκολα το έντερο που ξεχειλίζει με μάζες και αέρια κοπράνων. Το ίδιο το έντερο μπορεί να είναι πυκνό και πέτρινο σκληρό ή μαλακό, ανάλογα με τη συνεκτικότητα του περιεχομένου του. Μετά από ψηλάφηση, ο γιατρός μπορεί να παρατηρήσει αύξηση της εντερικής κινητικότητας.

Ελλείψει ιατρικής περίθαλψης, καθώς το παιδί μεγαλώνει, τα συμπτώματα της δηλητηρίασης θα αυξηθούν. Όσο μεγαλύτερη είναι το παιδί, τόσο πιο έντονες είναι οι δευτερογενείς μεταβολές που προκαλούνται από χρόνια τοξίκωση των κοπράνων. Τα παιδιά αναπτύσσουν αναιμία και πρωτεϊνική έλλειψη ενέργειας.

Το έντερο διογκωμένο και γεμάτο με κόπρανα ασκεί πίεση στο διάφραγμα, προκαλώντας συμπίεση και παραμόρφωση του θωρακικού σκελετού. Αυτό οδηγεί σε εξασθένηση της αναπνευστικής λειτουργίας, εξασθενημένο αερισμό του ιστού του πνεύμονα και, κατά συνέπεια, ανάπτυξη επαναλαμβανόμενης βρογχίτιδας και πνευμονίας.

Ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η διάρροια και ο εμετός. Αναπτύσσονται στα τελευταία στάδια της νόσου λόγω της σοβαρής δηλητηρίασης του σώματος ή της ανάπτυξης της εντερικής απόφραξης. Εμετός, συνοδευόμενος από πόνο - ένα φοβερό σημάδι. Μπορεί να υποδεικνύει εντερική απόφραξη ή διάτρηση του εντέρου και έναρξη της περιτονίτιδας.

Η παράδοξη διάρροια, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί ακόμα και σε ένα νεογέννητο μωρό, συχνά προκαλεί θανατηφόρο αποτέλεσμα. Αυτό το σύμπτωμα προκαλεί μια ταχέως αναπτυσσόμενη δυσβαστορίωση ή φλεγμονή της βλεννογόνου με την εμφάνιση έλκους.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το μήκος της πληγείσας περιοχής. Υπάρχουν όμως περιπτώσεις όπου η σοβαρότητα της κλινικής εικόνας δεν αντιστοιχεί σε παθολογικές μεταβολές και ένα παιδί με μικρό τμήμα του μεταβληθέντος εντέρου εισέρχεται στο νοσοκομείο σε σοβαρή κατάσταση. Με πολλούς τρόπους, η κατάσταση ενός άρρωστου μωρού εξαρτάται από την αντισταθμιστική ικανότητα του πεπτικού συστήματος του και τη σωστή εφαρμογή συντηρητικών μεθόδων θεραπείας στο σπίτι.

Στάδιο της πορείας και ταξινόμηση της νόσου

Ανάλογα με τη δυναμική της νόσου και τα συμπτώματα που αλλάζουν με το χρόνο, η ασθένεια Hirschsprung χωρίζεται σε διάφορα στάδια:

• Αντισταθμισμένο. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από δυσκοιλιότητα από τις πρώτες ημέρες της ζωής του παιδιού, οι οποίες επιδεινώνονται με την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών και αλλαγές στη διατροφή. Το πρόβλημα σε αυτό το στάδιο μπορεί να επιλυθεί με ένα κλύσμα καθαρισμού.
• Υποκαταβαλλόμενη. Σε αυτό το στάδιο, ο καθαρισμός των κλύσματα γίνεται αναποτελεσματικός, το σωματικό βάρος μειώνεται, το μωρό αρχίζει να υστερεί πίσω από το βάρος των συνομηλίκων τους. Με την παρατεταμένη ανικανότητα να εκκενώνουν τα έντερα, εμφανίζονται επώδυνοι κοιλιακοί πόνοι, ο μεταβολισμός διαταράσσεται και το παιδί έχει δύσπνοια.
• Ακατάλληλο. Σε αυτό το στάδιο, όλα τα συμπτώματα είναι πολύ επιδεινωμένα, οι κοιλιακοί πόνοι γίνονται μόνιμοι, η χρήση καθαρτικών ή καθαριστικών κλύσματος δεν φέρνει το επιθυμητό αποτέλεσμα και δεν επιτρέπει την πλήρη εκκένωση των εντέρων. Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε εντερική απόφραξη.

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά ταξινομείται σύμφωνα με τις ανατομικές μορφές και διαιρείται σε:

• Από το ορθό (περίπου 25%)
• Rectosigmoid (70%)
• Τμήμα (2,5%)
• Υποσύνολο (με βλάβη τμήματος του παχέος εντέρου - 3%)
• Σύνολο (με την ήττα ολόκληρου του παχέος εντέρου - 0,5%)

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, η ασθένεια υποδιαιρείται σε πρώιμο, καθυστερημένο και περίπλοκο στάδιο.

1. Νωρίς. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται με μετεωρισμό, χρόνια δυσκοιλιότητα, αύξηση του μεγέθους της κοιλίας.
2. Αργά. Συνοδεύεται από την προσθήκη δευτερευουσών αλλαγών: αναιμία, ανεπάρκεια πρωτεϊνών, παραμόρφωση θώρακα, σχηματισμός λίθων κοπράνων.
3. Συμπληρωμένο. Ο παράδοξος έμετος και η διάρροια, ένα σύνδρομο οδυνηρού πόνου, ενώνουν τα παραπάνω συμπτώματα. Αυξάνει τον κίνδυνο εντερικής απόφραξης.

Πιθανές επιπλοκές

Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας στα παιδιά, είναι πιθανή η ανάπτυξη εντεροκολίτιδας με ποικίλους βαθμούς φλεγμονής του βλεννογόνου: από την οξεία φλεγμονώδη διήθηση και τον σχηματισμό αποστήματος έως την εξέλκωση και διάτρηση του εντερικού τοιχώματος, συνοδευόμενη από την ανάπτυξη περιτονίτιδας.

Πρόκειται για μια εξαιρετικά επικίνδυνη κατάσταση που συνιστά κίνδυνο για τη ζωή του παιδιού. Σε τέτοιες περιπτώσεις είναι απαραίτητη η επείγουσα νοσηλεία και η χειρουργική επέμβαση. Κλινικά, η κατάσταση αυτή εκδηλώνεται με επίμονη διάρροια, επαναλαμβανόμενο έμετο, αφυδάτωση, κοιλιακή διάταση και κατάσταση καταπληξίας.

Διάγνωση της νόσου

Για σωστή διάγνωση, η ιστορία της λήψης και της συνέντευξης γονέων έχει μεγάλη σημασία, κατά τη διάρκεια της οποίας ο γιατρός διαπιστώνει την παρουσία συγγενών που πάσχουν από την ίδια παθολογία και ζητά να διευκρινιστούν ερωτήματα σχετικά με τα συμπτώματα και την κατάσταση του παιδιού. Διεξάγονται περαιτέρω λειτουργικές δοκιμές, μέθοδοι εργαστηριακής έρευνας και όργανα εξετάσεις.

• Πρωκτική εξέταση. Είναι μια σημαντική διαγνωστική τεχνική. Η εξέταση αποκαλύπτει έναν αυξημένο τόνο σφιγκτήρα και ένα κενό αμπούλα του ορθού, ακόμη και με παρατεταμένη δυσκοιλιότητα.
• Διαγνωστικά ακτίνων Χ. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, είναι καθοριστικής σημασίας η επιβεβαίωση της διάγνωσης. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι ακτίνες Χ λαμβάνονται με τη χρήση παράγοντα αντίθεσης. Ως τέτοια ουσία χρησιμοποιείται αιώρημα βαρίου, το οποίο εγχύεται με κλύσμα. Στις εικόνες, είναι δυνατό να ανιχνευθούν τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα - μια αλλαγή στην ανακούφιση της βλεννογόνου μεμβράνης και η παρουσία στενών περιοχών στο μακρινό κόλον. Επιπλέον, η ορατότητα του παχέος εντέρου και η απουσία κοπράνων πάνω από τον πρωκτό είναι ορατά.
• Κολονοσκόπηση. Αυτή η μέθοδος επιβεβαιώνει τα αποτελέσματα της μελέτης ακτίνων Χ και σας επιτρέπει να κάνετε μια βιοψία - πάρετε ένα κομμάτι ιστού για να προσδιορίσετε την υποανάπτυξη ή την απουσία του νευρικού πλέγματος.
• Ρεκτομαντοσκόπηση. Διεξάγεται με τη βοήθεια ειδικής συσκευής, το σιγμοειδοσκόπιο, το οποίο εισάγεται στο ορθό και σας επιτρέπει να αξιολογήσετε οπτικά τις παθολογικές αλλαγές, βλέπε στενές απομακρυσμένες περιοχές, την παρουσία κοπράνων.
• Ανόρθωση σωματομετρία. Με τη βοήθεια αυτής της μελέτης μετράται η πίεση στο παχύ έντερο και ο εσωτερικός σφιγκτήρας και αποκαλύπτεται το χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου - αποδυνάμωση του εσωτερικού σφιγκτήρα με ταυτόχρονη τάνυση της πρωκτικής αμπούλας.
• Υπερηχογράφημα του εντέρου. Σας επιτρέπει να βλέπετε τις διευρυμένες και πρησμένες βόλτες του εντέρου, υποδεικνύοντας την παρουσία της παθολογίας.

Εκτός από τη συλλογή αναμνησίας, βιοψίας, ακτινογραφίας, ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει όλους τους διαθέσιμους τύπους γενικών κλινικών εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένων λειτουργικών και ιστοχημικών μελετών.

Θεραπεία της νόσου του Hirschsprung

Η θεραπεία της νόσου με συντηρητικές μεθόδους είναι αναποτελεσματική, τέτοια θεραπευτικά μέτρα συνήθως συνταγογραφούνται ως προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση. Η μόνη αποτελεσματική μέθοδος αντιμετώπισης της νόσου είναι η χειρουργική επέμβαση. Σε κάθε περίπτωση εφαρμόζεται μια μεμονωμένη προσέγγιση και εξετάζονται τρεις επιλογές θεραπείας:

• Η χρήση συντηρητικών μεθόδων θεραπείας της χρόνιας δυσκοιλιότητας μέχρις ότου επιλυθεί το ζήτημα της σκοπιμότητας της χειρουργικής επέμβασης.
• Αναβολή της λειτουργίας, για τον οποίο ισχύουν οι μέθοδοι επιβολής προσωρινής κολοστομίας
• Επείγουσα χειρουργική επέμβαση

Κατά την επιλογή της τακτικής της θεραπείας, οι απόψεις των γιατρών διαφέρουν. Μερικοί χειρουργοί θεωρούν ότι είναι δυνατόν να εκτελεστεί κολοστομία για παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους, άλλοι πιστεύουν ότι μπορεί να γίνει για ασθενείς ηλικίας άνω του ενός έτους και μόνο σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατόν να επιτευχθεί πλήρης εκκένωση του εντέρου. Ακόμα άλλοι πιστεύουν ότι οι ασθενείς πρέπει να οδηγούνται συντηρητικά μέχρι να είναι πλήρως προετοιμασμένοι για ριζική χειρουργική επέμβαση. Η πρακτική δείχνει ότι η τακτική της τελευταίας ομάδας χειρούργων είναι πιο δικαιολογημένη.

Στην πρώιμη βρεφική ηλικία, τα παιδιά είναι πολύ δύσκολο να υπομείνουν μάλλον περίπλοκη χειρουργική επέμβαση. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η πολυπλοκότητα της αποκατάστασης και της μετεγχειρητικής περιόδου, η πιθανότητα επιπλοκών. Όλες αυτές οι περιστάσεις αυξάνουν τον κίνδυνο θανάτου.

Υπάρχει όμως και άλλος κίνδυνος. Αν υποβληθείτε σε χειρουργική επέμβαση και καθυστερήσετε την εφαρμογή του, αρχίζουν οι δυσμενείς δευτερογενείς αλλαγές στο σώμα του ασθενούς: αυξάνεται ο κίνδυνος εντεροκολίτιδας, δυσβολικώσεως και μεταβολισμού πρωτεϊνών. Επομένως, είναι σημαντικό ο γιατρός να πιάσει αυτή τη γραμμή όταν έρθει η βέλτιστη γραμμή ηλικίας για την επέμβαση και δεν υπάρχουν ακόμα ζωτικές εκδηλώσεις δευτερογενών αλλαγών.

Με βάση την πολυετή εμπειρία, οι χειρουργοί πιστεύουν ότι για μια τέτοια πράξη η βέλτιστη ηλικία είναι 12-18 μήνες. Αλλά εάν, με συντηρητική θεραπεία, παρατηρηθεί μια σταθερή αντισταθμιστική διαδικασία, η παρέμβαση μπορεί να αναβληθεί μέχρι τα 2-4 χρόνια.

Κατά τη διάρκεια της προπαρασκευαστικής περιόδου, πραγματοποιήστε συντηρητική θεραπεία στο σπίτι. Ένα σημαντικό σημείο της θεραπείας είναι να ακολουθήσετε μια δίαιτα με την υπεροχή των λαχανικών, των φρούτων και την κατανάλωση μεγάλων ποσοτήτων υγρού. Ένας από τους σκοπούς είναι η τόνωση της εντερικής κινητικότητας μέσω του μασάζ, της θεραπευτικής γυμναστικής. Εκτός από τα καθαριστικά και τα σιφόν κλύσματα, εφαρμόζονται φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες, γίνεται έγχυση ηλεκτρολυτικών διαλυμάτων και παρασκευάσματα πρωτεϊνών. Οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί μια πορεία θεραπείας με βιταμίνες.

Συχνά υπάρχει μια παρανόηση μεταξύ των γονέων ότι το παιδί αναπτύσσει εθισμό σε συστηματικό κλύσμα. Με αυτή την ασθένεια, ακόμη και αν ένα μωρό έχει μια ανεξάρτητη καρέκλα κάποια στιγμή, τα έντερα ποτέ δεν καθαρίζονται εντελώς. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητη η τακτική χρήση των κλεψύδων του σιφόν.

Ο σκοπός της χειρουργικής επέμβασης σε αυτή την ασθένεια είναι να αφαιρεθεί το προσβεβλημένο έντερο με τη συντήρηση του τμήματος του παχέος εντέρου που είναι ικανό να λειτουργήσει και στη συνέχεια να συνδεθεί με το τερματικό τμήμα του ορθού. Εάν η χειρουργική επέμβαση εκτελείται ταυτόχρονα, τότε όλα αυτά τα βήματα πραγματοποιούνται αμέσως. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι χειρουργοί εκτελούν μια διαδικασία δύο βημάτων.

Η ουσία του στο αρχικό στάδιο συνίσταται στην εκτομή (απομάκρυνση) του ανώμαλου τμήματος του εντέρου, στην απομάκρυνση του υγιούς μέρους του εντέρου στο στομάχι και στο σχηματισμό μιας κολοστομίας. Η αφαίρεση των περιττωμάτων μετά από χειρουργική επέμβαση θα πραγματοποιηθεί σε ειδικό δοχείο.

Ο ασθενής θα πρέπει να προσαρμοστεί στην κολοστομία και να ζήσει μαζί του για αρκετό καιρό. Στο δεύτερο στάδιο πραγματοποιείται μια ανακατασκευαστική λειτουργία, η οποία συνίσταται στο γεγονός ότι το υγιές άκρο του εντέρου, που προηγουμένως εξέρχεται, συνδέεται με το ορθό και η κολοστομία είναι κλειστή, ράβοντας το άνοιγμα στην κοιλιά.

Χαρακτηριστικά της μετεγχειρητικής περιόδου

Μετά από τέτοιου είδους επεμβάσεις υπάρχει υψηλός κίνδυνος εντερικής μόλυνσης. Επομένως, όταν ένα παιδί αναπτύσσει συμπτώματα όπως έμετο, διάρροια, πυρετό, κοιλιακή διάταση, είναι επείγουσα η αναζήτηση ιατρικής βοήθειας.

Η περίοδος αποκατάστασης είναι αρκετά μεγάλη και μπορεί να διαρκέσει από 3 έως 6 μήνες. Αυτή τη στιγμή, σχεδόν κάθε τέταρτος νεαρός ασθενής μπορεί να παρουσιάσει ακούσια εκφόρτιση κοπράνων ή κατακράτησης κοπράνων.

Ο λόγος αυτής της πάθησης μπορεί να είναι μικρά σφάλματα κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης ή επιβράδυνση των διαδικασιών ανάκτησης και προσαρμογής σε ασθενείς που είχαν προχωρήσει δευτερεύουσες αλλαγές πριν από τη λειτουργία και σχετική βλάβη οργάνων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι γιατροί πραγματοποιούν εντατική θεραπεία αποκατάστασης.

Με τον καιρό, το παιδί ομαλοποιεί το σκαμνί, αρχίζει να κερδίζει βάρος και να αναπτύσσεται καλά. Ο μικρός ασθενής πρέπει να βρίσκεται στο ιατρείο για τουλάχιστον ενάμιση χρόνο μετά την επέμβαση. Οι γονείς πρέπει να παρακολουθούν συνεχώς την καλή λειτουργία των εντέρων, την τήρηση μιας ειδικής ισορροπημένης διατροφής και την καθιέρωση μιας αυστηρής καθημερινής θεραπευτικής αγωγής έτσι ώστε το παιδί να αναπτύξει ένα αντανακλαστικό του εντέρου σε μια συγκεκριμένη χρονική στιγμή.

Για να διατηρηθεί το σώμα του παιδιού σε καλή κατάσταση θα βοηθήσει την εφικτή άσκηση, την ελαφριά άσκηση, την σωστή και πλήρη διατροφή, την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Η σύγχρονη ιατρική επιτυγχάνει καλά αποτελέσματα στη χειρουργική θεραπεία αυτής της ασθένειας σε 96% των περιπτώσεων. Η συχνότητα σοβαρών μετεγχειρητικών επιπλοκών και θανάτων επίσης μειώνεται σταθερά.

Δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα για τη νόσο του Hirschsprung, καθώς η νόσος είναι κληρονομική και εμφανίζεται στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Στην περίπτωση αυτή, μόνο η προηγούμενη ανίχνευση της παθολογίας και η καθιέρωση σωστής διάγνωσης θα επιτρέψει, με τη βοήθεια ριζικής χειρουργικής επέμβασης, να κατακτήσει την ασθένεια, να αποκαταστήσει την υγεία του παιδιού και να αποκαταστήσει την ποιότητα ζωής του.

Συμπτώματα και θεραπεία της νόσου Hirschsprung σε ενήλικες

Λόγοι

Η νόσος Hirschsprung είναι μια συγγενής παθολογία στην οποία υπάρχει παραβίαση της νευρικής ρύθμισης της κινητικότητας του χαμηλότερου πεπτικού σωλήνα. Αναπτύσσεται λόγω της απουσίας στα τμήματα του παχέος εντέρου των ειδικών νευροαγγονικών κυττάρων που είναι υπεύθυνα για τη μετάδοση των ωθήσεων κατά τη συστολή και τη χαλάρωση των μυών της γαστρεντερικής οδού. Ονομάστηκε από ιατρό της Δανίας που περιέγραψε για πρώτη φορά τα συμπτώματα το 1888.

Η αιτία της νόσου του Hirschsprung είναι μια δυσπλασία του παχέος εντέρου. Η παθολογία εμφανίζεται σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση και συχνά γίνεται οικογενειακή ασθένεια.

Αλλά αυτό αυξάνει μόνο τον κίνδυνο και δεν καθορίζει με ακρίβεια την παρουσία δυσμενών αλλαγών. Ο σχηματισμός παραβιάσεων σήμερα εξηγείται από διαφορετικές υποθέσεις και, σύμφωνα με ένα από αυτά, μια αποτυχία στην ωρίμανση των νευρικών κυττάρων μπορεί να οφείλεται:

1. Ενδομήτρια υποξία (πείνα με οξυγόνο).
2. Ιογενείς λοιμώξεις.
3. Έκθεση σε χημικά.
4. Η επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας.

Η νόσος του Hirschsprung στους ενήλικες είναι συνήθως μια μορφή της πορείας, τα σημάδια των οποίων φαίνονται αμυδρά ή λανθάνοντα (λανθάνουσα).

Σε αντίθετη περίπτωση, τα συμπτώματα της νόσου έχουν προκύψει στην πρώιμη παιδική ηλικία: η σοβαρότητα της κλινικής εικόνας εξαρτάται από το πόσο καιρό τμήμα του παχέος εντέρου και είναι έκπληξη, όπως αναφέρεται στην επίσημη ιατρική βιβλιογραφία aganglioza περιοχή.

Συμπτώματα

Μεταξύ των γενετικά προκαλούμενων ασθενειών της κατώτερης ΟΓ οδού, ο επιπολασμός της παθολογίας είναι αρκετά υψηλός. Ένα χαρακτηριστικό σημάδι είναι ο επίμονος σπασμός, σε σχέση με τον οποίο συμβαίνει το σύνδρομο λειτουργικής εντερικής απόφραξης.

Κλινικές μορφές

Σε ενήλικες ασθενείς, υπάρχουν πολλές επιλογές για το μάθημα:

• τυπική - με την ταχεία ανάπτυξη συμπτωμάτων, που χαρακτηρίζονται από σύνδρομο παρεμπόδισης του εντέρου,
• παρατεταμένη - επίμονη δυσκοιλιότητα, η οποία μπορεί να αντιμετωπιστεί με τη βοήθεια συντηρητικών μέτρων.
• λανθάνουσα - η τάση για καθυστέρηση των περιττωμάτων εμφανίζεται απροσδόκητα σε ασθενείς ηλικίας άνω των 14 ετών. η τυπική θεραπεία με καθαρτικά είναι αναποτελεσματική · αυτός ο τύπος πορείας συνοδεύεται από χρόνια παρεμπόδιση του εντέρου.

Η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να αντισταθμιστεί πλήρως ή μερικώς ή χαρακτηρίζεται από την απουσία ανεξάρτητου κόπρανα, το οποίο αποτελεί ένδειξη μιας σοβαρής πορείας της νόσου. Η ολική μορφή (επηρεάζεται όλα τα μέρη του παχέος εντέρου) είναι σπάνια, οι παραλλαγές των τμημάτων των αλλοιώσεων είναι πιο συχνές.

Κλινική εικόνα

Συχνά, τα συμπτώματα εμφανίζονται σε παιδιά (στα αγόρια, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, 5 φορές συχνότερα από τα κορίτσια), αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις η εικόνα σβήνεται (υποτροπιάζουσα δυσκοιλιότητα) ή σημεία διαταραχών πριν ο ασθενής φθάσει στην εφηβεία ή την ενηλικίωση. Μερικές φορές η παθολογία συνδυάζεται με μια εικόνα άλλων ασθενειών (σύνδρομο Haddad, Barda-Beadle, κλπ.).

Τα συμπτώματα της ασθένειας Hirshsprung περιλαμβάνουν εκδηλώσεις όπως:

1. Δυσκοιλιότητα.
2. Η διαταραχή εξαφανίζεται μετά από μετακίνηση του εντέρου.
3. Κοιλιακός πόνος παροξυσμικός χαρακτήρας.
4. Αίσθημα ελλιπούς αφόδευσης.

Με παρατεταμένη δυσκοιλιότητα παρατηρούνται χαρακτηριστικά σημεία συνδρόμου δηλητηρίασης: αδυναμία, γενική δυσφορία, ναυτία, έμετος. Μερικές φορές οι ασθενείς διαμαρτύρονται για την απουσία της επιθυμίας για αποτοξίνωση, η οποία συνοδεύεται από την αδυναμία αυτοεκφόρτωσης των εντέρων. Μια αντικειμενική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει την ασυμμετρία της κοιλιάς με ορατή περισταλτικότητα που τεντώνεται από τα αέρια και την περιοχή των μαζών των κοπράνων. Το κοιλιακό τοίχωμα γίνεται λεπτό και πενιχρό.

Επιπλοκές της νόσου του Hirschsprung

Υπάρχουν διάφορες επιλογές για δευτερογενείς δυσμενείς καταστάσεις που σχετίζονται με την παθολογία. Οι πιο συνηθισμένες συνέπειες είναι:

• εντερική απόφραξη.
• σύνδρομο δυσμπακτηρίωσης.
• παράδοξη διάρροια (που σχετίζεται με μειωμένη μικροχλωρίδα).
• εντεροκολίτιδα.
• εξελκώσεις και διάτρηση του εντερικού τοιχώματος με κίνδυνο περιτονίτιδας (φλεγμονή του περιτόναιου).

Οι καταστάσεις που συνδέονται με την προσχώρηση μιας δευτερογενούς λοίμωξης μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή εάν η βλάβη έχει κοινά όρια. Με τη χειρουργική επέμβαση, υπάρχει η πιθανότητα κολλητικής νόσου, η συνέπεια της οποίας συχνά γίνεται εμπόδιο.

Διαγνωστικά

Έρευνα ασθενών σε συνδυασμό με μια αντικειμενική εξέταση - οι κύριες μέθοδοι που απαιτούν πάντα διευκρίνιση. Μια καταγγελία της δυσκοιλιότητας είναι χαρακτηριστική πολλών παθολογιών της γαστρεντερικής οδού και ως εκ τούτου η διάγνωση της νόσου του Hirschsprung μπορεί να γίνει μόνο με βάση τα αποτελέσματα πρόσθετων μελετών. Αυτές είναι οι δοκιμές:

1. Ακτινολογικό προφίλ (γενική εικόνα και ακτινοσκόπηση, διέλευση αιωρήματος βαρίου). Δίνουν μια ευκαιρία να εκτιμηθεί η κατάσταση των εντέρων, να προσδιοριστούν τα συμπτώματα της απόφραξης, να προσδιοριστεί η περιοχή της βλάβης και η ανακούφιση της βλεννογόνου μεμβράνης.
2. Ενδοσκοπικό. Με τη βοήθεια ενός οπτικού ανιχνευτή επιθεωρήστε τα μέρη του παχέος εντέρου, εντοπίστε σημάδια φλεγμονής και άλλες επιπλοκές. Πάρτε ένα κομμάτι ιστού της πληγείσας περιοχής (βιοψία) και στείλτε το υλικό στο εργαστήριο για έρευνα από ειδικευμένο ιστολογικό ιατρό.
3. Ανόρθωση σωματομετρία. Σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την πίεση στο ορθό και την αντίδραση του σφιγκτήρα στον ερεθισμό, προσδιορίζοντας έτσι το σύμπτωμα των ανωμαλιών του νευρικού συστήματος.
4. Ιστοχημικές μέθοδοι. Με βάση την ανακάλυψη μιας ουσίας που ονομάζεται ακετυλοχολινεστεράση - σε περιοχές που επηρεάζονται από την αγκαλλιόζωση, συσσωρεύεται σε μεγάλες ποσότητες, σε αντίθεση με υγιή τμήματα του εντέρου.

Η κολονοσκόπηση εκτελείται επιλεκτικά, αφού δεν είναι πάντα εφικτή η προετοιμασία του αυλού της γαστρεντερικής οδού για εξέταση. Μια εναλλακτική είναι η διάγνωση των αλλαγών στα κατώτερα τμήματα του πεπτικού σωλήνα - το ορθό και το σιγμοειδές κόλον, το οποίο εκτελείται από την πρυοτομαντοσκόπηση. Ως πρόσθετες μέθοδοι, χρησιμοποιούνται συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις (γενική και βιοχημική ανάλυση αίματος κλπ.), Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων.

Θεραπεία

Συνδυάζει δύο κατευθύνσεις της τακτικής: συντηρητική (ως προπαρασκευαστικό στάδιο πριν από τη χειρουργική επέμβαση) και λειτουργική (κυρίως, η ασθένεια αντιμετωπίζεται μόνο με την αφαίρεση των αλλαγμένων περιοχών του παχέος εντέρου). Διεξάγεται στο νοσοκομείο από γιατρούς που ειδικεύονται στον τομέα της κολποκτοκτονίας.

Προεγχειρητική διατροφή

Κατά την προεγχειρητική περίοδο (5-7 ημέρες πριν από τη χειρουργική επέμβαση), είναι απαραίτητο να αποκλειστούν εκείνα τα προϊόντα που συχνά προκαλούν μετεωρισμό και τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε ίνες:

• όσπρια ·
• λευκό λάχανο?
• ψωμί ολικής αλέσεως.
• αποξηραμένα φρούτα ·
• ξηροί καρποί ·
• πλήρες γάλα ·
• γλυκά?
• ζαχαροπλαστική ·
• κριθάρι κριθαριού.
• κράκερ, τσιπς;
• σοκολάτα;
• αλκοόλης.
• kvass;
• ζυμαρικά?
• λιπαρά, τηγανητά, πικάντικα πιάτα.
• καπνιστό κρέας.
• ωμά λαχανικά και φρούτα.
• λιπαρή κρέμα;
• τουρσιά?
• κονσερβοποιημένα τρόφιμα.

Μπορείτε να φάτε θερμικώς επεξεργασμένα λαχανικά, φρούτα (χωρίς φλοιό και σπόρους), άπαχα κρέατα (βραστά, ατμισμένα, στιφάδο, ψημένα στο φούρνο χωρίς περίσσεια λίπους και καρυκεύματα), άσπρο ρύζι, ψημένα μήλα, αλμυρά κροτίδες. Επιτρεπόμενο ζωμό χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, τυρί cottage, μαλακά βραστά αυγά, μέλι σε μικρές ποσότητες. Επιτρέπεται να πίνουν νερό, πράσινο τσάι, κομπόστες, ποτά φρούτων - χωρίς περιορισμούς στον όγκο του υγρού.

Δεν μπορείτε να πάρετε οποιαδήποτε τροφή και ποτό για 8 ώρες πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Αυτή η απαίτηση πρέπει να πληρούται ακριβώς, διότι διαφορετικά ο κίνδυνος επιπλοκών αυξάνεται. Εάν πρέπει να πάρετε ένα φάρμακο που δεν μπορεί να ανατραπεί, πίνετε το με μια γουλιά νερό ή απλά διαλύστε το στο στόμα. Μετά την επέμβαση, η κλασματική διατροφή συνταγογραφείται 4-6 φορές την ημέρα με εύπεπτα τρόφιμα (φρούτα, λαχανικά, δημητριακά, γαλακτοκομικά προϊόντα).

Enema

Χρησιμοποιείται ως μέθοδος προετοιμασίας για διαγνωστικές μελέτες (ιδιαίτερα για την ακτινοσκόπηση) και για χειρουργική επέμβαση. Εκτελείται από ιατρούς στο νοσοκομείο και μπορεί να περιλαμβάνει τέτοιου είδους διαδικασίες όπως:

Η επιλογή του κλύσματος εξαρτάται από τη σοβαρότητα της δυσκοιλιότητας, του στόχου καθαρισμού του εντέρου. Το θερμαινόμενο νερό δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί, καθώς η εισαγωγή του στον αυλό του γαστρεντερικού σωλήνα οδηγεί στην απορρόφηση των ημι-διαλελυμένων κοπράνων και στην ανάπτυξη δηλητηρίασης (δηλητηρίασης) του σώματος από συσσωρευμένες τοξίνες.

Οι συνέπειες είναι πολύ σοβαρές, ακόμη και θανατηφόρες, γι 'αυτό απαγορεύεται αυστηρά η άσκηση όγκων κλύσματος στο σπίτι.

Φάρμακα

Καταργήστε πλήρως τα συμπτώματα με τη βοήθειά τους είναι αδύνατο. εφαρμόστε εργαλεία όπως: